局灶节段增生硬化性肾炎FSGS-.pptVIP

* 2012年5月，患者之子出现血尿，无其它阳性体征。患者要求补做电镜。 * * 电镜所见：肾小球系膜细胞及系膜基质无明显扩大，肾小球毛细血管壁基底膜变薄，厚度约为230-300nm，基底膜及系膜区未见明显电子致密物沉积，足突细胞节段性足突融合。 电镜诊断：光镜结果肾小球形态呈局灶节段性肾小球硬化症改变，结合临床病史，考虑符合Alport综合症。 * 预后： 女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭 * 肾小球疾病所致继发性FSGS 局灶增生硬化型IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 III型 高血压病 * 高血压病性肾损害 肾小球血液动力学改变所致继发性FSGS，与门部型FSGS鉴别： 以血管极病变为主，伴肾小球肥大，系膜基质增生，但足细胞的足突融合较轻。 临床：中等量蛋白尿，少见典型的NS。 治疗：改善血流动力学，预后较原发性FSGS好。 * 肾实质减少 少而大肾单位肾病、肾发育不良、反流性肾病、肾皮质坏死、肥胖症。 * 谢 谢 * * * * * * * * * * 4. 细胞型FSGS（cellular FSGS）： 此型儿童相对多见，成人少见。 病变可累及肾小球任何部位（包括门周部或尿极） 可见节段性或球性细胞增殖：内皮细胞增生，足细胞 增生、肥大，可形成假新月体结构。 5. 塌陷型FSGS（collapsing FSGS）： 多与病毒感染相关，HIV感染。 肾小球毛细血管丛节段性基底膜皱缩， 毛细血管袢广泛塌陷， 有较为严重的肾小管和间质损害。 * FSGS病理分型（国际肾脏病理专家FSGS工作组建议，2000年 亚型 诊断标准 需要先排除的亚型 非特异性 至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多，毛细血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应的足细胞增生 门部型、细胞型、塌陷型、尖端型 门部型 至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球毛细血管极）玻璃样变，或者50%的节段性硬化的肾小球具有门部周围的硬化和玻璃样变 细胞型、塌陷型、尖端型 细胞型 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 塌陷型、尖端型 尖端型 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 塌陷型、门部型 塌陷型 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足细胞增生和肥大 无 * Focal Segmental Glomerulosclerosis-LM 非特殊型：节段硬化位于血管极于尿极之间， 易见节段硬化血管与球囊粘连。 * * 门周型部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积。 * Glomerular Tip Lesion 尖端型或顶端型 肾小球节段硬化部位在尿极，认为此型对激素敏感。 * FSGS Cellular Variant 细胞型 病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞节段增生及肿胀病变外， 同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。 * Collapsing Glomerulopathy：塌陷型  节段性毛细血管管壁塌陷， 管腔消失， 周围足突细胞增生 肾小管损害与肾小球硬化程度 不成比例，肾小管成微囊样 * * 早期FSGS 病变最早出现在皮髓交界处肾小球，未受累肾小球形态基本正常 诊断为MCD：轻微病变性肾小球肾炎 早期改变证据： 肾小球体积肥大 肾小球硬化比例与年龄不相符 *