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播散性黄瘤伴尿崩症 大头医生 编辑整理 英文名称 xanthoma disseminatum with diabetes insipidus 别名 播散性黄瘤伴尿崩 类别 皮肤科/营养及代谢障碍性皮肤病 ICD号 E90* 概述 播散性黄瘤伴尿崩症( xanthoma disseminatum with diabetes insipidus是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结 合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2:1,遗 传方式不明。 流行病学 主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2:1,遗传方式不明。 目前没有其他相关内容描述 病因 本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇 水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。 发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部 或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但 其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗 格罕斯颗粒。S-100和oKT6抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘 呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉 芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的 Touton巨细胞。 临床表现 临床上有3大特征性症状 1播散性皮肤丘疹性黄瘤皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗 黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于 双睑,颈部两侧及关