川崎病诊的断治疗新进展.pptVIP

川崎病诊断治疗新进展 概述 川崎病( Kawasaki disease,KD)是- 种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损 和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎 综合征。 概述 该病于1967年由日本的 Dr tomisacu Kawasaki (川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次 报告了50个病例),因此国际上称之为川崎病 Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children. (Jpn J Allergol 1967; 16: 178) 概述 自首次报告30余年来世界各地均有报道,目 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。 流行病学 KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示,以5岁以下儿童为统计对象,KD在不 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为:日本 韩国、中国台湾地区和中国香港地区,中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络,不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 年上升趋势。 流行病学:各国家地区发病率情况 日本(2007):184.6/100,100 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,100 上海(2002):16.2-36.8/100,000 北京(2000-04):40.9-55.1/100,000 美国(白人):9.1/100,100 病因及发病机制 1.目前并不清楚 2.可能与以下一些因素相关: 感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等) 均可能引起,但缺乏直接证据证明。 b.免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱,包括明 显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍 和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等,造成血 管壁损伤。 c.遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%,双胎发病率13% 临床表现 急性起病 好发于婴幼儿,5岁患儿占85%以上 男孩多见(男:女约2-3:1) 临床表现比较复杂,病情轻重相差很大 临床表现 发热 眼结膜炎 ·口腔黏膜病变 ·四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 临床表现 (一)发热 100%患者 39℃C,典型为稽留热和弛张热 热程10-14天.至少5天 如果不治疗平均热程11天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复