视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断精析.pptVIP

LOGO 视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma)  眼球正常解剖 眼球壁:外、中、内三层。 外层由前16的角膜和后5/6的巩膜组成。 中层由脉络膜、睫状体、虹膜组成。 内层分为两层,即色素部及神经部。 眼球的内容物: ≯晶状体、玻璃体、房水。  上直肌 泪腺排出管 结膜囊 泪液 前房角 睫状突 上眼瞼 后房 视神经 前房 玻璃体 角膜 品状体 视神经乳头 瞳孔 虹腰 睫状体悬制带 视网膜中央静脉 睫毛 睫状体 网中央动脉 hemm管 一巩膜 下眼睑 脉络膜 球结膜 下直肌  眼眶影像学解剖分区 ≯影像学分区与临床有所不同,眼眶疾病尤其是肿 瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区域有 很大关系。 影像学解剖分区主要分为五个区域: 1.眼球区 2.视神经鞘区 3.肌锥区 4.肌锥外区 5筋膜外骨膜下区  水平切面 板 位结膜 验内带 角脱 睑养韧非 直机控制到带 外直机控制制带 小房 垂骨膜 内直肌与筋腰葡 眼球鞠(Tn 球制Tcn看 巩膜外 外直肌与筋鞘 巩膜外障 米后非体 模神(Ⅱ)与外  各分区的常见病变 (一)眼球区:视网膜母细胞瘤、黑色素瘤、 Coats病(渗出性视网膜炎)、脉络膜转移瘤等。 冫(二)视神经鞘区:视神经鞘瘤、视神经胶质瘤、 视神经炎等。 冫(三)肌锥区:血管瘤、炎性假瘤、神经纤维瘤、 横纹肌肉瘤等。 冫(四)肌锥外区:泪腺肿瘤及转移性肿瘤 冫(五)筋膜外骨膜下区:血肿  视网膜母细胞瘤 ≯视网膜母细胞瘤(简称视母,Rb, Retinoblastoma): 视母是起源于视网膜内层神经上皮的恶性肿瘤。属于神 经外胚层肿瘤,由于血供不足,易产生钙化复合体结构 儿童最常见的眼内恶性肿瘤,90%发生于3岁以前。发病率 约为1:18000至1:21000。 ≯无种族、地域及性别差异,有一定家族倾向。 有较高的自然退化率,达1.8-3.2%,高于其他肿瘤的 1000 倍 单侧发病为多,双侧发病约18--40% 冫极少数病人可岀现双眼视母同时伴发松果体瘤或蝶鞍区 原发性神经母细胞瘤。称之为三侧性视网膜母细胞瘤  病因与发病机制 ≯来源于视网膜胚胎性核层细胞 有遗传性(40%),有家族史,为合子形成过程 中突变所致。 非遗传性(60%)。为体细胞突变所致 ≯视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带,是 种抗癌基因。 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要 机制。大约93%的遗传型和87%非遗传型RB患者 发现有Rb基因突变。  分类 分化型少数,恶性程度较低,主要由方形或低 柱状细胞构成。 未分化型绝大多数,恶性程度高,主要由小圆 呻经母细胞瘤构成。 肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富,仍不能 满足肿瘤生长需要,因而常出现大片坏死 瘤体内有细砂样或不规则斑片状钙质沉着。  临床表现及分期 1.眼内生长期:其早期症状和体征是 视力障碍和眼底改变 本病早期一般不易被家长发 现,当肿瘤增殖突入到玻璃 体或接近晶体时,瞳孔区将 出现黄光反射,故称黑蒙性 猫眼,此时常因视力障碍而 瞳孔散大,白瞳症或斜视而 被家长发现。 ●看