特发性血小板减少性紫癜本科内5课堂.pptVIP

11.04.2020 1 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP ） 协和医院 刘庭波 11.04.2020 2 ? ITP 是血小板免疫性破坏，外周 血中血小板减少的出血性疾病 11.04.2020 3 ITP 分型 ? 急性型 --- 多见于儿童 ? 慢性型 --- 好发于 40 岁以下的女性， ? 女：男约为 4 ： 1 ? 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 ? 血小板减少 ? 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 ? 血小板生存时间缩短 ? 抗血小板自身抗体出现 11.04.2020 4 病因与发病机制 ? 感染 ? 免疫因素 ? 肝脾的作用 ? 遗传因素 ? 其他因素 11.04.2020 5 细菌或病毒感染与 ITP 发病有 密切关系 ? 80% 的急性 ITP 患者，在发病前 2 周左右有上呼 吸道感染史 ? 慢性 ITP 患者，常因感染而致病情加重 ? 部分 ITP 患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合 物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小 板计数及寿命呈负相关。 11.04.2020 6 免 疫 因 素 免 疫 因 素 的 参 与 可 能 是 IT P 发 病 的 重 要 原 因 ： ① 正 常 血 小 板 输 入 IT P 患 者 体 内 ， 其 自 下 而 上 期 明 显 缩 短 （ 1 2 ~ 2 4 小 时 ） ， 而 IT P 患 者 血 小 板 在 正 常 血 清 或 血 浆 中 ， 存 活 时 间 正 常 （ 8 ~ 1 0 日 ） ， 提 示 患 者 血 浆 中 可 能 存 在 破 坏 血 小 板 的 抗 体 。 ② 8 0 % 以 上 IT P 患 者 血 小 板 表 面 可 检 测 到 抗 体 , 称 为 血 小 板 相 关 抗 体 （ P A Ig ） ， 多 为 Ig G 。 ③ 糖 皮 质 激 素 近 年 来 开 展 的 血 浆 置 换 、 静 注 丙 种 球 蛋 白 等 治 疗 对 IT P 有 肯 定 疗 效 。 11.04.2020 7 肝 、 脾 的 作 用 ① 脾 是 IT P 患 者 的 产 生 部 位 ； ② 与 P A Ig 或 IC 结 合 之 血 小 板 ， 其 表 面 性 状 发 生 改 变 ， 在 通 过 脾 时 易 在 脾 窦 中 被 滞 留 ， 增 加 了 血 小 板 在 脾 的 滞 留 时 间 及 被 单 核 — 吞 噬 、 清 除 的 可 能 性 。 肝 在 血 小 板 的 破 坏 中 有 与 脾 类 似 的 作 用 。 11.04.2020 8 遗 传 因 素 H L A -D R W 9 及 H L A -D Q W 3 阳 性 与 IT P 密 切 相 关 的 事 实 表 明 ， IT P 的 发 生 可 能 受 基 因 调 控 。 11.04.2020 9 其 他 因 素 IT P 在 女 性 多 见 ， 且 多 发 于 4 0 岁 以 前 ， 推 测 本 病 发 病 可 能 与 雌 激 素 有 关 。 雌 激 素 可 能 有 抑 制 血 小 板 生 成 和 （ 或 ） 增 强 单 核 — 吞 噬 细 胞 系 统 对 与 抗 体 结 合 之 血 小 板 吞 噬 的 作 用 。 11.04.2020 10 临床表现（急性型） ? 半数以上发生与儿童 ? 80% 以上在发病前 1-2 周有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史 ? 起病急 ? 出血广泛、严重，血小板低于 20X10 9 /L 时， 可有内脏出血 ? 颅内出血是主要死因 11.04.2020 11 临床表现（慢性型） ? 主要见于 40 岁以下青年妇女 ? 起病隐袭，一般无前驱症状 ? 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见， 月经过多较常见 ? 感染可加重病情 ? 部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大 11.04.2020 12 实验室检查 ? 血小板 ? 骨髓象 ? PAIg 及血小板相关补体（ PAC3 ） ? 其他 11.04.2020 13 血小板 ? 急性型血小板多在 20X10 9 /L 以下，慢性型 血小板多在 50X10 9 /L 左右 ? 血小板平均体积偏大，易见大型血小板 ? 出血时间延长，血块收缩不良 ? 血小板功能一般正常 11.04.2020 14 骨髓象 ? 急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加 ? 巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚， 表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减 少，幼稚巨核细胞增加 ? 有血小板形成的巨核细胞显著减少 11.04.2020 15 PAIg 及血小板相关补体（ PAC3 ） ? 80% 以上 ITP 患者 PAIg 和 PAC3 阳性， 主要抗体为 IgG ，亦