皮肤病学的系统性硬化.pptVIP

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2020-09-09 发布于福建
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皮肤病学的系统性硬化.ppt

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硬皮病 SCleroderma 2019/5/1 是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔织病累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症( systeml sclerosis 患者以女性较多,女性与男性之比约为3:1 发病年齡以20~50岁多见部分患者有明显家族史 2、患者亲属中有染色体异常 3、与HA的相关性 DR1、DR2、DR3、DR5、DQB 重症患者中HAB8发生率↑ 4、性别:ⅹ染色体的显性等位基因矽尘化学物品和药品:聚氯乙烯、有机溶剂ect 感染因分患者发病前有急性感染史横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵 2019/5/1 发病机制过度纤维化,皮肤中腚原明显个患者成纤维细胞培养:合成腹原的活性个组织病理示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩区内膜增生 (三)兔导常体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞歉增多 CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高两球蛋白血症可与SE、RA、SS、皮肌炎或桥本氏甲状腺炎并发本病可能是在遗传背景基础上因持久的馒性感染或环嬈刺激而导致的一种自身免疫性疾病高程改查内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。早期损害:胶原纤维束肿胀和均一化,以淋巴细胞为的浸润。晚期损害:真皮明昱增厚,胶原纤维束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔变窄、闭塞。皮脂腺萎缩,汗腺减少。临床 (一)局限性硬皮病点滴状、片状、带状及泛发性 (二)系统性硬皮病肢端型及弥漫型肢端型开始于手、足、面部等处范围相对局限,进展慢,预后好皮肤水肿期:非凹陷性水肿硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起萎缩期:皮肤、皮下组织及肌肉蒌缩、硬指端及关节处易发生颃固性溃疡少汗,毛发脱落,毛细鱼管扩张 2019/3/15