系统性红斑狼疮(肾内科)（方案）.pptVIP

系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状 发生率（%） 疲劳 80～100 发热 ﹥80 消瘦 ﹥60 关节痛 ～ 95 皮肤损害 ﹥ 80 肾脏病变 ～ 50 胃肠道病变 38 呼吸道病变 0.9 ～ 98 心血管损害 46 淋巴系统损害 ～ 50 中枢神经症状 25 ～ 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) ;.; * 五、实验室及其它辅助检查 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 抗组织细胞抗体 C3 C4 CH50 SLE50﹪ 代表SLE 活动性 诊断 治疗 预后 MRI CT 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 RNP Sm rRNP SSA SSB 敏感性95%， 特异性65% 特异性95%， 敏感性70% 特异性99%， 敏感性25% 抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物； 抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗血小板抗体。 ;.; * 六、诊断标准 1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少 10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、 狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“情况下，抗核抗体滴度异常 符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特 异性分别为95％和85％。（其中免疫学异常和高滴度抗核抗体为硬指标） 1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准 ;.; * 系统性狼疮国际协作组 （SLICC）对ACR分类标准的修订（2009） 临床标准 1、急性或亚急性皮肤狼疮 2、慢性皮肤狼疮 3、口腔或鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成引起的脱发 5、滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节压痛 6、浆膜炎 7、肾脏：尿蛋白/肌酐异常（或24 h尿蛋白0．5 g或红细胞管型 8、神经系统：癫痫发作，精神异常，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病，脑炎（ 急性精神错乱状态） 9、溶血性贫血 10、白细胞减少（4000/mm3，至少一次或淋巴细胞减少（ 1000/mm3，至少一次） 11、血小板减少（ 100，000/mm3，至少一次） 免疫学标准 1、ANA高于正常值 2、抗dsDNA抗体高于正常值（ELISA方法要两次均高于正常值） 3、抗Sm抗体 4、抗磷脂抗体 狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗 心磷脂抗体（两次异常或中高滴度） 抗β2GPI抗体 5、低补体：C3、C4、CH50 6、直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血） 肾活检证实为