（优质医学）常见血液病MPN-.ppt

原发性骨髓纤维化症 primary myelofibrosis ，MF * 定义：MF是原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。常伴有髓外造血。 临床特点：脾脏显著增大；外周血常可见到幼红、幼粒细胞及泪滴样红细胞；骨质硬化，骨髓穿刺困难，常呈干抽；骨髓活检可证实纤维组织增生。 概述 * 临床表现 症状 起病缓慢，多无症状或症状不典型。 贫血和脾大压迫所致症状为主要症状，如乏力、食欲不振、左上腹胀痛等。 代谢增高所致症状 低热、多汗、体重减轻、心动过速等。 * 临床表现 体征 贫血体征：面色无华，口唇、结膜苍白。 巨脾：特征性体征 肝及门静脉血栓形成：轻至中度肝大，可见腹壁静脉曲张等门脉高压体征。 * 实验室检查 血常规：正细胞正色素性贫血。常见泪滴形或椭圆形红细胞，可见幼红－幼粒细胞。 * 骨髓象：骨质坚硬，易出现“干抽”。 骨髓活检： 骨髓纤维化，非均匀一致的纤维组织增生，为确诊的重要依据。 * 脾穿刺：髓外造血的主要证据，除淋巴细胞外，粒系、红系及巨核系均增生，类似骨穿涂片，尤以巨核细胞增多明显。 * 诊断 1.脾明显肿大。 2.贫血，外周血出现幼粒、幼红细胞及泪滴状红细胞； 3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 4.脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示胶原纤维或（和）网状纤维明显增生。 上述第5项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性MF者，可诊断本病。 * 鉴别诊断 继发性MF： 有明确病因，多见于恶性肿瘤、感染、毒物或电离辐射后。纤维化较局限。 其他骨髓增生性疾病 * PT PV CML MF 临床表现 出血为主，有血栓形成 高血容量综合征、栓塞 贫血、出血为主 贫血 脾大 轻至中度 轻至中度 中至重度 中至重度 RBC 数 轻度↑ 6.0×109/L 正常或偏低 ↓ 粒细胞(109/L) 50 50 50 10-20 PLT(109/L) 显著↑ 正常或↑ 正常或↑ 常↓ 血象其他 异形PLT 幼粒细胞 幼红幼粒细胞、泪滴RBC 骨髓增生性疾病的鉴别 * PT PV CML MF NAP 大多↑ ↑ ↓ ↑ 骨髓象 巨系增生为主 红系增生为主 粒系增生为主，可见各阶段粒细胞 增生减低，活检可见纤维化 病程中骨纤 常发生 常发生 少数发生 全部发生 转成急粒 极少 5-30% 80% 5-20% 髓外化生 极少或晚期 20% 少 常见 Ph染色体或bcr/abl基因 少数阳性 不定 阳性 阴性 中位生存期 10-15年 10-15年 3-4年 5年 骨髓增生性疾病的鉴别（续） * 治疗 治疗目的：改善贫血及巨脾引起的压迫症状 纠正贫血：严重贫血可输红细胞，EPO水平低者可用重组EPO。 2.化学治疗：当白细胞及血小板明显增多伴有明显脾大，而骨髓无明显造血障碍时，可给予烷化剂或高三尖杉酯碱治疗。 * 4.脾切除：有可能造成肝脏迅速增大或血小板增多，加重血栓形成，应谨慎。 手术指征：①脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以耐受；②药物无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血者。 5.干扰素：IFNα或γ对MF有血小板增多者有效。 6.骨髓移植：确切疗效尚需观察。 治疗 * 谢谢！ * 红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高100（无发热及感染）。 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞