肺动脉高压与肺源性心脏病教案及课件（一）.pptxVIP

理 论 课 教 案;3;3;4;显性遗传。 （二）免疫因素：免疫调节作用可能参与 IPH 的病理过程。有 29％的 IPH 患者抗核抗体水 平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。 （三）肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调 控，前者主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ ET-1），后者主要是前列环素和一氧化氮 （NO）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。 （四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：IPH 患者存在电压依赖性???离子（K+）通道（Kv） 功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使 Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩 状态。 三、临床表现 （一）症状：IPH 早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可 逐渐出现全身症状。 呼吸困难 大多数 IPH 患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气 /血流比例失调等因素有关。 胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致， 常于活动或情绪激动时发生。 头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时 休息时也可以发生。 咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。 其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引 起声音嘶哑（Ortner 综合征）。 （二）体征：IPH 的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节）。 四、实验室和其他检查 对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重 程度。 血液检查 包括肝功能试验和 HIV 抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV 感 染和隐匿的结缔组织病。 心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚。 胸部X 线检查 提示肺动脉高压的X 线征象见本章第三节。 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现。 肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气 量增加及最大通气量降低。 血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，随着病 程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与 心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH 患者 可呈弥漫性稀疏或基本正常。 右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH 的血流动力学诊断标准为静息 PAPm20mmHg，或运动 PAPm30mmHg, PAWP 正常（静息 时为 12-15mmHg）。 肺活检 对拟诊为 IPH 的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避 免肺活检术。 五、诊断与鉴别诊断 IPH 必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾;病均应与 IPH 进行鉴别。 六、治疗 因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功 能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提 高生活质量。 （一）药物治疗 1．血管舒张药 （ 1）钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约 20％的 IPH 患者有效，使用剂量通常较大，如硝 苯地平 150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应 用钙离子拮抗剂治疗的指征。 前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。但常 用的前列环素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，须持续静脉滴注。现在已有半衰期长 能皮下注射的曲前列尼尔（treProstinil），口服的贝前列素（beraprost），口服和吸入的伊洛前 列素（iloprost）。 一氧化氮（NO）:NO 吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗 方法。但是由于 NO 的作用时间短，加上外源性 NO 的毒性问题，从而限制了其在临床上的 使用。 内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临 床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受 体拮抗剂波生坦（bosenten ）62.5-125mg，每天两次。 抗凝治疗 抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从 而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。 其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。使用地高辛， 对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。 （二） 肺或心肺移植 疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。 肺源性心