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猩红热之草梅舌 * 猩红热之草梅舌 * 新生儿毒性红斑 * 新生儿毒性红斑 * * 先天性甲状腺功能减低症 * 先天性甲状腺功能减退症 　　先天性甲状腺功能减退症又称克汀病　每6000个活产婴中1例发病。由于甲状腺发育不全，偶尔可由于母体致腺肿物质或先天性甲状腺素合成障碍所致。　　临床表现：　　1、面部皮肤粗糙，舌大并伸出口外（如左图）。　　2、哭声嘶哑。　　3、体重不增。　　4、脐疝。　　5、便秘。　　6、黄疸时间延长o　　7、低体温。　　8、缺乏自主运动，不爱哭。　　9、喂养困难。　　伴发症　很少。由母体致甲状腺肿物质引起的甲低或先天性甲状腺素合成障碍时可出现甲状腺肿。　治疗　　终生采用甲状腺素替代治疗。  * * 生长激素缺乏性侏儒症  * 新生儿甲低 * * 拉－西侏儒症 * 拉－西侏儒症 表现在子宫内发育迟缓，三角形脸、身材不对称及第五指内翻为特征，且身材矮小。 * 下图是一个生长激素缺乏症患者治疗前后的变化 * * 优点：1、为发展中国家设计的一种面罩；2、它能较好控制面罩内氧气的浓度，不至于过高（易致失明）；过低（需氧量不足）：单一用纯氧装置，它能使面罩内的氧气比率控制在21—100%。 * * * * 共济失调毛细血管扩张症 * 其它部位的毛细血管扩张  * 共济失调毛细血管扩张症 　病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷，第14对染色体易位所引起，具有体液免疫和细胞免疫异常，突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张，各脏器可见巨核症 * 共济失调毛细血管扩张症 　特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状 * 共济失调毛细血管扩张症 男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调，开始主要影响躯干和头部，10岁左右即不能独行，在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手足徐动症等。20～30岁时脊髓受累，深感觉缺失，病理反射阳性。毛细血管扩张通常在3～6岁出现，见于全部病人的眼结膜，50%病人的皮肤暴露部位，偶见于耳壳。1/3病人智力减退，有时性功能障碍。60～80%有感染倾向，多数病孩伴发恶性肿瘤，多数病孩因反复呼吸道感染和（或）淋巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症，IgA和IgE选择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。 * 共济失调毛细血管扩张症 【治 疗】 由于AT病情复杂严重、反复感染、有癌变倾向，故预后极差。青春期后没有几个患者能自理生活 * 心内膜弹力纤维增生症  * 心内膜弹力纤维增生症 一般平素健康的婴儿，如突发急性左心衰竭、心脏扩大，并进行性加重或缓解、发作反复交替出现。心脏无或仅有心尖区轻柔