肺静脉畸形引流1.ppt

1 肺静脉畸形引流 -2016.01 2 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 肺静脉畸形引流（ anomalous pulmonary venous connection,APVC ） 是一 种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的 4.9% ，目前血管造影是诊断该病的 “金标准”。在胎儿期，超声心动图是评价 APVC 有效的无创检查方法。近年 来随着超声技术的发展，越来越多的学者关注该病的产前诊断。 3 定义： 肺静脉畸形引流，又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部分或全部未 能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血 管畸形。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 4 病理机制： 正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通，之 后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇合而成的四个肺 静脉主支相连接，肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主支 直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左心房，完成肺静脉的发育，此时肺静 脉丛与体静脉之间的侧支闭合。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 5 分类 部分型：指两个肺的一部分肺静脉与右心房或 / 和腔静脉连接。 完全型：所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。 按引流部位分型 心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉，约占 50 ％ ） 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约占 30 ％） 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，约占 13 ％） 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ，约占 7% ） 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 6 部分型 畸形引流的肺静脉不与左心房连接，而是直接进入到右房或体静脉，故形成 房水平的左向右分流的动力学改变。 完全型 所有的肺静脉均不与左心房连接，但通常有一房间交通使右房的血液流入左 房以维持体循环，从而形成左向右及右向左双向分流。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 7 病理生理 完全型 左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流 量超过体循环的血流量 2-3 倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。 右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心 系统的压力随之持续增高，通过房间交通使原来的左向右分流发展为右向左分流 出现紫绀。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 8 心上型： 该型左右肺静脉回流入左房后 侧的共同肺静脉腔（ CPVC ）然后经垂直 上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉 (SVC) ；少数由 CPVC 直接注入上腔静脉 或奇静脉。此型者可占异常静脉的 50% TADPV 分型（Ⅰ型） 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 9 TADPV 分型（Ⅰ型） 经垂直静脉 - 上腔静脉回流至右心房， 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 10 心内型： 也称心旁型或心脏型，约占 30% 。肺静脉通过短的管道或 3 ～ 4 个孔 与右心房连接，或左右肺静脉形成 CPVC 后直接与右房或冠状静脉窦 (CS) 相通， 冠状静脉窦扩大但位置正常。 TADPV 分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 11 TADPV 分型（ Ⅱ型） 心内型主要为共同肺静脉经冠状静脉窦回流至心房或直接开右房 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 12 TADPV 分型（ Ⅲ型） 心下型： 左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占 13% 。 肺静脉畸形引流 anomalous drainage of pulmonary verns APVC 13 TADPV 分型（ Ⅲ型） 心下型为共同肺静脉向下穿过膈