面肌痉挛诊疗中国专家共识.docxVIP

.. 面肌痉挛诊疗中国专家共识 面肌痉挛?（hemifacial?spasm,HFS）?是一种临床常见 的脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科 手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方 法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然 是困扰医师和病人的难题。自?2012?年起，上海交通大学颅 神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外 科学组先后多次召集?80?余位神经外科专家，结合国内外研 究进展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛诊疗中国专家共 识，以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践，提高我国治疗 面肌痉挛的整体水平。 一、概述 面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉?（眼?轮?匝肌、 表情肌、口轮匝肌）?反复发作的阵发性、不自主的抽搐， 在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪 斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典 型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始， 并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面 肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及 眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典 型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但 ..下载可编辑.. .. 发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但 双侧面肌痉挛也并非罕见。 二、诊断与鉴别诊断 面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征 性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅 助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平 治?疗?试?验?。?电?生?理?检?查?包?括?肌 电?图 （?electromyography,EMG?）?和?异?常?肌?反?应?（?abnormal muscle?response,AMR?）?或称为侧方扩散反应 （lateral spread?response,LSR）?检测。在面肌痉挛病人中，EMG?可 记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达?150?次），AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR?阳性支持面肌痉挛诊 断。影像学检查包括?CT?和?MRI,?用以明确可能导致面肌痉 挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA）?还有助于了解面神经周围的血管分布。面 肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助 于诊断。 面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑 ..下载可编辑.. .. 痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障 碍性疾病进行鉴别。①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复 发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁 眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼 睑。②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主 闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不 自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病 情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、 四肢和躯干的肌肉。③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉 挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困 难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。④面瘫后遗症： 表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以 及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。 三、术前评估 电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛 的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条 件的医院应积极开展。电生理评估主要包括 AMR?（LSR）、 EMG?以及听觉脑干诱发电位?（brainstem?acoustic?evoked potential,BAEP?）。AMR?是面肌痉挛特有的电生理表现，潜 伏期一般为?10?ms?左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。AMR ..下载可编辑.. .. 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经 下颌缘支，在额肌记录。采用方波电刺激，波宽?0.2?ms,频 率?0.5?——1.0?Hz,?强度?5?——20?mA.EMG?一般采用同芯针 电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发 性高频率的自发电位?（最高每秒可达?150?次）。BAEP?可反 映整个听觉传导通路功能，主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期 延长说明神经传导障碍。由于出现的各波发生源比较明确， 因此对疾病的定位有一定价值，也可结合纯音测听综合评估 术前的前庭蜗神经功能?. 影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD）?手术之前必须进行影像学评估，最好选择?MRI?检 查，对于无法接受?MRI?检查的病人应该进行头颅?CT?扫描。 MRI?检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿瘤、脑