恶性黑色素瘤的治疗.pdf

恶性黑色素瘤的治疗 概 述 恶性黑色素瘤 (Malignant melanoma) 是发生于来源于神经嵴的黑素细胞的 恶性肿瘤。最常发生于皮肤，也可发生于口腔、消化道、生殖系统的粘膜，眼 球的睫状体、虹膜、脉络膜，脑膜的脉络膜等处。约 90％的恶性黑色素瘤发生 于皮肤，如能早期发现、早期诊断、早期正确治疗，很多病人可以治愈。但本 病恶性程度高，对肿瘤的直接刺激可引起肿瘤转移，易于发生血行播散，预后 差。 一、发病情况 恶性黑色素瘤好发于白色人种，在我国和日本的发病率较低。其发 病率占全部恶性肿瘤的 1％～3 ％，呈逐渐上升趋势，在过去的 40-50 年间其发 病率每 10-15 年便增加一倍。除女性肺癌外，没有一种肿瘤有如此快的增长速 度。其死亡率每年呈 5 ％递增。澳大利亚的昆士兰地区和美国西南部地区是恶 性黑色素瘤高发地区。恶性黑色素瘤好发于成年人，中位就诊年龄为 50— 55 岁， 男女性别比为 1：1，男性者多发生于躯干和头颈部，女性者多发生于肢体上。 恶性黑色素瘤的确切病因尚不清楚。日光 ( 紫外线 B)是一个重要的环境因素。 就宿主而言，原先的病损 ( 如发育不良痣、良性痣 ) 、皮肤表型 ( 蓝眼睛、红色或 金色头发 ) 、太阳灼伤引起水泡的病史 ( 尤其在儿童期 ) 、过度暴露于日光下、恶 性黑色素瘤家族史及个人恶性黑色素瘤史是发生恶性黑色素瘤的重要危险因素。 特殊基因的突变 ( 尤其是 CDKN2A／p16)在家族性恶性黑色素瘤中起重要作用。 二、病理特征 皮肤恶性黑色素瘤主要有以下 4 种病理类型：①浅表播散型，约占 70 ％；②结节型，约占 15％，预后最差；③雀斑样型，约占 10％，预后最好； ④肢端雀斑样型，约占 3％一 5 ％。 由于恶性黑色素瘤的浸润深度与淋巴结转移率、手术治愈率密切相 关，为了正确估计预后， 1969 年 Clark 等提出了镜下肿瘤浸润深度的检测方法， 将其分为 5 度： I 度：肿瘤局限于表皮的基底膜内 ( 原位恶性黑色素瘤 ) ；Ⅱ度： 肿瘤侵及真皮乳头层，但未达真皮乳头与网状层交界；Ⅲ度：肿瘤侵满真皮乳 头层并在其内扩展，但未超出真皮网状层；Ⅳ度：肿 瘤穿透真皮网状层，但未达皮下组织； V 度：肿瘤侵达皮下组织。 1970 年 Breslow 提出用目镜测微器直接测量肿瘤厚度来估计预后 的方法，将肿瘤厚度分为≤ 0.75mm、0.76 — 1.50ram 、1.51 ～ 4.00mm、4．00ram 几档。由于 Clar 的浸润深度检测法带有一定的主观性，而 Breslow 的厚度检测法比较客观，因此后者较受推崇。 三、鉴别诊断 恶性黑色素瘤约 60％是由黑痣恶变来的。将恶性黑色素瘤与各种 痣，尤其是发育不良痣，鉴别开来是有一定难度的。原先应用的 ABCD征象现可 扩展为 ABCDEF征象：痣的不对称性 (Asymmetry) 、边缘 (Border) 不规则、颜色 (Colour) 变化、直径 (Diameter) 大于 6ram、演变 (Evolu ·tion)( 临床改变 ) 和 危险因素 (risk Factor)( 金发、皮肤白皙、发育不 良痣综合征、痣数量多等 ) 。 恶性黑色素瘤临床主要转移部位为皮肤、皮下组织、淋巴结、肺脏、 肝脏、脑、骨等。 四、分 期 目前临床