免疫球蛋的白在中枢神经系统中应用.pptVIP

静脉滴注免疫球蛋白在神经 系统疾病中的应用 北京宣式医院神经内科 王锁彬 十世纪八十年代,人们首先应用IVg ( intravenous immune globulin)治疗原发性和 继发性兔疫缺陷病,由于其没有长期的副作 用,现已被广泛用于自身免疫病的治疗。在 神经系统疾病中,GBS、CIDP、MMN、MG、 MS及DM/PM等的发病均涉及免疫机制,因 此,各国科学家进行了IVIg治疗神经系统疾 病的观察,特别是多项随机、对照的临床实 验,证明其对上述病种的有效性,为临床应 用提供了循证医学的依据 TABLE 1. AU TOIMMUNE AND INFLaMMAtORY DISTASES IN WITICI TITE BENETICIAL EITECT OF IMMUNE GLORULIN HAS BEEN EsTABLISIIED IN CON TROLLED CLINICAL TRIALS Idiopathic thrombocytopenic purpura, 2 Guillain-Barre syndrome 23,24 Chronic inflamatory de mye lin atin g polyradiculoneuropathy My ast henia gravis Multifocal motor neuropathy a7, a Corticosteroid-resistant derm aromvositisag K Prevention of graft-versus-host dis ase41 Antineutrophil cytoplasmic-autoantibody- positive vasculitis*2*3 Autoimmune uveitis*w Multiple sclerosis*5-4? The results of prelimin ary trials have been pu li shed, and major controlled trials are under way IVIg治疗有效的疾病 GBS CIDP MMN DM LEMS GBS 临床表现:急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪 腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白-细胞分离等。 分型:根据临床、神经病理和电生理特点 运动-感觉型、纯运动型、 Miller-fisher型、球 变异型、植物神经功能不全型等类型。 血浆置换(PE)已被证明可以降低GBS患病率, 缩短病程,但它需要复杂的仪器设备,对于植 物神经功能不全的患者也不宜采用 Van der meche等(1992)首先报告一组 IVIg治疗GBS的随机对照临床试验。与PE比 较,前者有效率53%,后者为34%,临床功 能分级评定获得一个级别改善的平均时间分 别为27天和41天,说明IVIg优于PE Br等在一项随机对照的开放性试验中, 于一个月时评定疗效发现IVIg与PE无显著差 别,但后者有更多的并发症出现。 另一项多中心、随机对照研究,比较IVIg PE、PE治疗后再予以IVg三种疗法,第四周 时疗效评定无显著差别。 Hughes对近年临床试验系统复习并进行meta 分析之后,发现对病情严重,失去行走能力, 病程少于2周的GBS,用IVlg和PE治疗后4周时 采用七级功能障碍评分法判定治疗效果,两组 间无显著差异;达到独立行走所需时间、死亡 率、一年后不依靠帮助仍不能行走的患者比例 等方面均无显著差异。说明ⅠIg和PE在促进 GBS恢复方面效果相同,而PE之后再予以IVIg 并不比单纯PE治疗更有效,大剂量Ig较小剂 量可能更有效。IVIg与PE同样有敌 对于儿童型、成人轻型、病程超过2周的 GBS,IVg的治疗效果有待于更多随机对照试 验的证实。 初次使用IVg或PE后具有相同的复发率, 约10%,复发往往见于在疾病早期即接受 治疗的患者。复发病例再次使用IVIg是否 有效仍不肯定。但许多专家建议仍应重复 原先的治疗,剂量要减少一半,不主张由 IVIg换为PE,或由PE换为IVIg。 IVIg和大剂量皮质类固醇激素联合应用能 否提高GBS疗效,至今尚无定论。一项没 有对照且病例数较少的研究报告,IVIg和 大剂量甲基强的松龙联合应用使GBS患者 获得了更迅速的恢复。 对于急性运动轴索型、急性运动感 觉轴索型等GBS亚型,IVg治疗研 究具有同样结果。对于 Miller-fisher 型,由于其病程相对良性,不给予 特殊治疗也能缓解,至今没有ⅠVIs 治疗的临床对照试验,但有治疗获 效的病例报告 二)CIDP CIDP是一种免疫介导的主要损害周围神经髓 鞘的疾病,以进行性或复发性对称性肢体运 动或感觉障碍为特点,病程在2个月以上