内分泌性高血压—原醛.ppt

内分泌性高血压 仅限学术交流 原发性和继发性高血压 原发性高血压 ——— 病因不明 继发性高血压 ——— 病因明确 内分泌性：肾上腺性：原醛症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤 非肾上腺性：肢端肥大症、甲亢 肾实质性 : 肾小球肾炎 肾血管性 : 肾血管狭窄 药物诱发：甘草、口服避孕药、类固醇 其他：主动脉狭窄、阻塞性睡眠呼吸暂停等 病例介绍 ? 患者孙，女，岁。 ? 主诉：发现血压高年。 ? 现病史：病人于年前发现血压升高，血压最高 \, 伴双手麻 木、心慌、面部及口唇紫绀，情绪激动时血压明显增高， 休息后收缩压降至，年前行腹部示：双肾上腺增生及左侧 疑似占位，行左侧肾上腺大部分切除术，术后病理示：肾 上腺皮质增生。术后血压未明显下降。目前口服厄贝沙坦 、美托洛尔、氨氯地平，血压控制在 \ 左右。周前当地医 院就诊查血钾低， \, 行腹部示右侧肾上腺增粗，增生不除 外；左侧肾上腺区结节（ * ），腺瘤或其他结节占位不除 外；胆囊结石。 ? 建议再次手术治疗，给与口服补钾药及螺内酯，周后查血 钾 \, 遂停药，天后来我院就诊口服无发热、咳嗽、咳痰， 无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正 常，体重无明显改变。 ? 既往史：无特殊。 ? 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 ? 家族史：否认家族遗传病病史。 ? ：℃ ：次分 ：次分 体重： 身高： ? ： ? 体格检查： ? 发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作， 全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表 淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩 膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（）。甲状腺无 肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。 神经系统查体未见异常。 病例介绍 初步诊断 ? 高血压原因待查 ? 下一步处理意见？ 原发性醛固酮增多症（综合征 ） ? 定义：是一组相对独立于肾素血管紧张素系统的醛固酮不适 当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。 ? () 有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血 症。 ? () 以往认为发病率仅占高血压的，近年发现约为高血压的以 上。 ? () 腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。 儿童：多有生长迟缓。 ? * 继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少 → 肾血流量减少 → 激活 肾上腺的内分泌 原醛病因 ? （）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶 性增生。 ? （）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左 侧多，多 。 ? （）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤难 区分，较大（常 ） ? （） 原发性肾上腺皮质增生（） ? （）糖皮质激素可治疗性原醛症（，） ? （） 家族性原醛症症 （） 非糖皮质激素可治疗性 的 醛固酮的生理 ? 靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺 和胃肠道外分泌腺体等。 ? 肾脏：促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加， 减少钾的重吸收。 ? () 调节： ? 血容量 ↓→ 肾素 ↑→↑→↑ ? () 钠、钾的调节： ? 钠 ↓ 、钾 ↑→ 醛固酮 ↑ ? () 心房钠尿肽 ↑→ 肾素 ↓→↓ 醛固酮 ↓ ? * 醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增 多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观 盐皮质激素过多综合征】（） [] β 醛 固 酮 分 泌 的 调 节 ( ＋ ) 肾小球旁细胞 ( ＋ ) ( ＋ ) ( ＋ ) ( － ) ( － ) ( － ) ( ＋ ) ( ＋ ) ( ＋ ) ( ＋ ) ) d