（优质医学）结节病.ppt

病例简介 患者，女，61岁，因“胸闷伴咳嗽咳痰4个月”入院。 患者4 个月前无明显诱因出现胸闷伴咳嗽咳痰，多为白色痰，偶有黄痰，无咯血，无发热，时有夜间盗汗。否认心前区不适，活动后有气短气急。于当地医院肺部CT 示：纵隔淋巴结肿大，给予对症治疗后，胸闷症状无明显缓解，今为求进一步诊冶来院。患者病来无头痛头迷，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无尿频尿急，无皮疹，否认四肢关节、肌肉肿痛。 * 查体：T：36 8℃ ，P：60次/分，R：16次∕分，BP 130／90mmHg。神清语明，未触及肿大淋巴结，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心率60 次/分。各瓣膜区未闻及病理性杂音和额外心音，全腹柔软，未触及包块，肝脾肋下未触及，肝区和双肾区无叩痛，双下肢无水肿。四肢关节无红肿。 辅助检查：肺CT：肺门及纵隔多发淋巴结肿大，部分淋巴结内见钙化，肺内多发小结节影及磨玻璃密度斑片影( 图4-2-1) 。 人院诊断：肺结节病？ 肺结核？ * * * 辅助检查：血常规、尿常规无异常，肝肾功能正常，血沉30mm/h ，结核抗体阴性，CEA 、AFP、CA125 、CA199 正常，血钙3.7 mmol/L ↑ ，24小时尿钙：8.3mmol ↑ ，PPD 试验弱阳性。肺泡灌洗液体液细胞学计数巨噬细胞82﹪，淋巴细胞15% ，分叶核细胞3﹪， CD4+/CD8+：4.1 ，结核菌、细菌培养均阴性，未查到瘤细胞。心脏、乳腺、肝胆脾胰腺、泌尿系统、盆腔超声未发现异常。肺功能肺通气功能及弥散功能正常。患者不接受经气管或食管细针穿刺淋巴结活检。 临床诊断：肺结节病 * 诊治评述 针对该病例的诊断思路集中于纵膈内多发肿大淋巴结及肺内小结节影的原因。可能的原因很多，简单分为：感染性疾病和非感染性疾病。 感染性疾病包括各种微生物感染 ：结核或非结核分歧杆菌、真菌、寄生虫感染等。 非感染性疾病包括：过敏性肺泡炎；硅沉着病、铍肺、吸人性肺炎；血管炎性肉芽肿芽肿病；结缔组织疾病；其他原因不明的肉芽肿：如结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症等；转移癌。 * 感染性疾病最常见的是分枝杆菌和真菌感染，非感染性疾病最常见的是结节病。 结合我们病例的特点首先可以除外感染性疾病中的真菌、寄生虫感染，在非感染性疾病中其主要集中在是否为结节病的诊断。 该患者肺内没有结核病灶，而且临床没有出现结核菌感染的常见临床表现，如：低热、乏力、体重减轻等。在院期间的检查，结核抗体、PPD试验、BALF 中结核菌培养也都不提示结核菌感染，本病例基本可以排除结核菌感染。 * 血清肿瘤标记物的检查及超声对各脏器的检查没有异常发现。该患者的肺内形态特点不支持转移癌。 我们的病例在除外其他疾病的基础上，有高血钙、高尿钙及BAFL 的临床提示，但由于没有组织病理学的诊断，只能是做出临床上可能是结节病的诊断。 * * 结节病 * 概述 结节病是一种原因不明的，以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的，影响肺和身体淋巴系统的全身性肉芽肿疾病。结节病的临床 表现多种多样，从无明显的临床症状到少数病例呈进行性进展，晚期呈现多器官受累和功能衰竭，其临床表现谱相当广泛。部分结节病可自愈或呈慢性进展，但在疾病的进程中肺或胸部的淋巴结几乎几乎总会受常。结节病的诊断往往需要一个以上的器官经证实有典型病变时，及排除其他已知的肉芽肿疾病才能诊断。 * 概述 对于结节病，我们最熟悉的肺部影像学表现，即为双肺门和纵隔对称性淋巴结增大，结合皮肤PPD 试验、血钙、尿钙和支气管肺泡灌洗液等结果，常不难做出诊断。 然而，对于我们不熟悉的肺部影像学变化，诊断就变得比较困难。如：斑片、实变、大片磨玻璃影、磨玻璃结节、弥漫住粟粒结节、小叶间隔增厚、纤维化等等。毋庸置疑，上述实验室检查所见，有助于这些复杂病变患者的结节病诊断，然而，许多病例最终需要病理学证实。 * 概述 除肺脏外，结节病还可在全身多器官/系统发生病变，主要