河南省专升本得病理学：先天性心脏病精品资料.pdf

河 南 省 专 升 本 病 理 学 ： 先 天 性 心 脏 病 先 天 性 心 脏 病 （congenital heart disease ） 是 指 胚 胎 时 期 心 和 大 血 管 发 育 异 常 ， 又 称 先 天 性 心 脏 畸 形 。先 天 性 心 脏 病 是 新 生 儿 和 儿 童 时 期（ 特 别 是 4 岁 以 下 的 儿 童 ）最 常 见 的 心 脏 病 。 其 病 因 和 发 病 机 制 尚 未 完 全 明 了 ， 一 般 认 为 主 要 由 于 胚 胎 早 期 （妊 娠 5～ 8 周 ， 亦 即 胚 胎 心 脏 发 育 的 最 重 要 时 期 ） 母 体 内 存 在 某 些 有 害 因 素 （如 病 毒 感 染 等 ）， 影 响 了 心 脏 的 正 常 发 育 所 致 。 有 些 先 天 性 心 脏 病 可 能 与 遗 传 因 素 有 一 定 关 系 。 由 于 胚 胎 的 心 脏 发 育 过 程 和 结 构 比 较 复 杂 ， 故 先 天 性 心 血 管 发 育 畸 形 的 种 类 较 多 。 先 天 性 心 血 管 发 育 畸 形 的 常 见 类 型 类 型 占 先 天 性 心 脏 病 的 百 分 率 非 紫 绀 型 室 间 隔 缺 损 25%～ 30% 动 脉 导 管 开 放 17%～ 20% 房 间 隔 缺 损 10%～ 15% 紫 绀 型 法 乐 四 联 症 8%～ 15% 大 血 管 移 位 8%～ 10% 其 他 类 型 主 动 脉 缩 窄 5%～ 7% 肺 动 脉 狭 窄 5%～ 7% 主 动 脉 口 狭 窄 4%～ 5% 此 外 ， 二 腔 心 及 三 腔 心 、 永 存 动 脉 干 、 双 主 动 脉 弓 、 二 尖 瓣 及 三 尖 瓣 发 育 不 全 、 左 冠 状 动 脉 起 源 于 肺 动 脉 等 均 属 少 见 。 一 、 二 腔 心 及 三 腔 心 二 腔 心 和 三 腔 心 是 房 间 隔 和（ 或 ）室 间 隔 未 发 育 的 结 果 。房 、室 间 隔 完 全 未 发 育 即 形 成 一 房 一 室 的 二 腔 心 。 房 间 隔 或 室 间 隔 之 一 未 发 育 者 即 成 三 腔 心 （一 房 两 室 或 两 房 一 室 ）。此 类 心 脏 畸 形 由 于 动 脉 血 与 静 脉 血 完 全 混 合 ，患 儿 出 生 即 出 现 紫 绀 ，不 久 死 亡 。 二 、 房 间 隔 缺 损 胚 胎 发 育 第 5 周 ，自 原 始 总 心 房 的 左 、右 两 部 分 之 间 长 出 第 一 隔 膜 （第 一 房 间 隔 ）， 从 后 上 向 下 生 长 ， 使 两 个 心 房 之 间 仍 然 开 着 的 部 分 （称 为 第 一 房 间 孔 ） 逐 渐 狭 窄 ， 并 继 续 向 下 生 长 ， 与 心 室 间 隔 的 心 内膜 垫 愈 合 而 完 全 封 闭 。 但 在 第 一 房 间 孔 完 全 封 闭 之 前 ， 第 一 房 间 隔 上 部 裂 开 ， 形 成 第 二 房 间 孔 。 胚 胎 发 育 第 6 周 ，在 第 一 房 间 隔 的 右 侧 长 出 第 二 个 隔 膜（ 第 二 房 间 隔 ），向 前 生 长 一 段 ， 正 好 把 第 二 房 间 孔 像 侧 幕 一 样 盖 住 ， 但 从 右 向 左 方 向 的 血 流 仍 可 通 过 。 第 一 和 第 二 房 间 隔 构 成 的 通 道 即 为 卵 圆 孔 。 出 生 后 肺 张 开 ， 大 量 血 液 从 肺 静 脉 进 入 左 心 房 ， 产 生 从 左 心 房 向 右 心 房 的 压 差 ，使 第 一 房 间 隔 上 部 向 第 二 房 间 隔 靠 拢 ，其 后 通 常 与 之 愈 合 。 约 25 ％ 的 幼 儿 及 儿 童 解 剖 学 上 卵 圆 孔 保 持 开 放 ，但 由 于 左 心 房 的 压 高 于 右 心 房 ，因 此 是 封 闭 着 的 。 1. 第 二 房 间 隔 缺 损 为 卵 圆 窝 内 的 一 个 或 多 个 缺 口 （