（优质医学）共济失调鉴别诊断.ppt

小脑性共济失调 小脑蚓部病变：醉汉步态、直线行走不能. 小脑半球病变：意向性震颤、精细动作不能、辨距不良、构音障碍、恢复动作不量、书写障碍、眼震、肌张力减低、腱反射减弱。 (+):蚓部病变易前后倾倒；一侧半球或一侧前庭病变向病变侧倾倒。 * 大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调，症状轻，较少伴发眼震。以额叶病变多见。 病因有：①肿瘤；②炎症；③血管病大脑 伴大脑病变症状，如惊厥、锥体束征、言语及行为异常 * 额叶性共济失调： 见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调，如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反射等。 * 顶叶性共济失调： 对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。 * 颞叶性共济失调： 较轻，表现一过性平衡障碍。早期不易发现。 * 感觉性共济失调 感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。 * 感觉性共济失调病因： ①周围神经或神经根病。 ②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤。 ③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤。 ④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 * 感觉性共济失调 病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。 征（+），摇晃方向不一致 * 前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。 * 前庭性共济失调病因： 迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病。 椎-基底动脉狭窄或闭塞。 天幕下肿瘤。 * 前庭性共济失调 征（+），闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。 步行障碍：星形足迹 上肢指向偏斜 前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。 * 辅助检查 1、小脑性共济失调应检查脑或，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑或。 3、大脑性共济失调应检查脑或、脑电图等。 4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 * 共济失调的鉴别诊断 * 遗传性共济失调 由遗传性因素所致以共济失调为主要表现的疾病。多合并脑干、脊髓、锥体外系、周围神经、视神经、听神经、癫痫、智力低下等其他异常。 包括遗传代谢病伴共济失调及遗传性共济失调综合症 * 遗传代谢病伴共济失调 尿素循环障碍：高氨血症 有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症 氨基酸代谢异常：枫糖尿症 脂质代谢异常： 脂蛋白缺乏症（棘红C多、脂肪泻、色素视网膜炎、脂蛋白低） 植烷酸沉积症（）：常隐遗传，植烷酸羟化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多N病、耳聋、鱼鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高 * 治疗 寻找病因，治疗原发病。 对症治疗：症状明显时，应绝对卧床休息，适当给予镇静剂；震颤者可用安坦；病程较长或因感染而反复发作时或有肌阵挛及眼震患儿可应用糖皮质激素。确定原发病与免疫有关时可应用免疫球蛋白；营养脑细胞药物。 * 共济失调 人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、