三院易栓结果解读.pptxVIP

易栓症组合： 蛋白 C 活性测定 蛋白S 活性测定 抗凝血酶 III 活性测定 纤溶酶原活性测定 狼疮抗凝物检测（dRVVT 试验） 狼疮抗凝物检测（SCT 试验） 样本要求：2.7ml 蓝色帽抗凝管 2 管。 出报告时间：组合中除蛋白S 外当天出结果，蛋白 S 两周后出结果。 结果解释： 1.蛋白 C 活性测定 蛋白 C 是一种维生素 K 依赖的丝氨酸蛋白酶原，通过灭活 FVa 和 FVIIIa 来调节凝血 酶的产生。遗传性杂合子蛋白 C 缺陷是静脉血栓（VTE）形成的中等危险因素；而严重的 纯合子蛋白 C 缺陷与致命的中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件和新生儿紫癜爆发有 关。 获得性蛋白 C 缺陷比遗传性蛋白 C 缺陷常见，原因可分为以下 3 类： 合成减少：肝脏疾病、维生素K 缺乏、维生素 K 拮抗剂（华法令） 消耗增多：急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤 血液稀释：出血后晶体液复苏、血浆置换后 2.蛋白 S 活性测定 蛋白 S 是不具有酶活性的辅因子，可以加速活化蛋白C（APC）水解 FVa 和 FVIIIa。 蛋白 S 主要在肝脏合成，需要维生素 K 存在才能合成有功能的蛋白 S。大约 60%的蛋白 S 与补体调节蛋白 C4b 结合不具有活性；另外游离存在的 40%的非结合蛋白 S 才具有活性。 蛋白 S 遗传性杂合子缺陷被认为是VTE 的轻、中度危险因素；严重的遗传性蛋白S 缺陷被 报道与新生儿紫癜爆发有关。与蛋白 C 一样，获得性蛋白 S 缺陷比遗传性常见， 减低原因 可分为三类，与蛋白 C 相同（见上蛋白 C 减低的原因）。此外，蛋白S 活性减低还可见于 口服避孕药、激素替代治疗和怀孕的中后期（详见后附的孕期凝血系统的变化）。 3．抗凝血酶活性测定 抗凝血酶（AT）灭活 Xa、凝血酶（FIIa）和其他丝氨酸蛋白酶。遗传性杂合缺陷 是 VTE 的主要危险因素，纯合突变未见报道。获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征（丢失 大于合成），肝衰竭爆发、末期肝脏疾病和 DIC。怀孕相关的AT 变化很小。普通肝素输注 可诱导 AT 缺陷，而低分子肝素治疗不会。L-天冬酰胺酶（用于治疗急性淋巴母细胞白血病） 可以减少肝脏合成AT。 纤溶酶原活性测定 异常纤溶酶原血症与VTE 有关。获得性纤溶酶原缺陷与溶栓治疗、菌血症和 DIC 有 关。 狼疮抗凝物检测 狼疮抗凝物（LA）存在可延长各种磷脂依赖的凝固时间。磷脂在凝血瀑布激活中发 挥关键作用，而 LA 本质上抗磷脂抗体，在与磷脂-蛋白复合物结合后，会干扰凝血瀑布激 活而导致凝固时间延长。所以LA 试验测定分筛查和确认两步： 磷脂依赖的凝固时间延长(筛查试验) 加入过量磷脂后，磷脂依赖的凝固时间缩短而被纠正（确认试验） ; 指南[1]建议使用两种磷脂依赖的凝固试验对同一份标本进行检测，以提高 LA 检测 的灵敏度和特异度，因此本组合中使用dRVVT 和SCT 两种试验，分别进行这两种磷脂依 赖的凝固试验的筛查试验和确认试验。最终结果判定依据标准化比值： dRVVT 标准化比值 1.2 或 SCT 标准化比值1.16，均高度提示患者体内存在 LA，则必 须 12 周以后进行第二次检测，才可确诊。 如果临床高度怀疑 LA 存在，而试验结果为阴性，则建议患者一周后复查。 另外需要注意：肝素、VitK 拮抗剂（法华林），硫酸羟氯喹片等会干扰 LA 检测。 使用 VitK 拮抗剂治疗的患者需在检测前停药 1~2 周，或者将 INR 值降到 1.5 以下。在停药 期间可用低分子肝素（对试验影响小）替代治疗，但要注意在检测前 12 小时停止使用低分 子肝素。 狼疮抗凝物质的持续存在被认为与不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动 静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征）等 有关。 ;3