比癌更可怕的病(IPF).ppt

IPF 1 ,2, 3 NSIP 4，ＨＲＣＴ显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张 ５ＮＳＩＰ，两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与ＩＰＦ相鉴别 图６　ＲＢ－ＩＬＤ，显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭头） NSIP IPF的自然病程 回顾性纵向研究结果提示，IPF患者从确诊到死亡的中位生存时间为2～3年 急性间质性肺炎数日后出现进行性劳力性呼吸困难。有肺实变征及广泛湿啰音 多在1个月内死亡，80%--90%半年内死亡 IPF急性加重的诊断标准 1个月内出现不能解释的呼吸困难加重 存在低氧血症的客观证据 影像学表现为新近出现的肺部浸润影 除外其他诊断(如感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭) 急性加重可在IPF病程任何时候发生，有时还是本病首发症状；临床表现为咳嗽加重，发热，伴或不伴有痰量增加 每年约5％ 一10％ 的IPF患者会发生急性呼吸功能恶化 疾病进展 稳定状况 快速进展 慢速进展 时间 IPF的自然病程 急性突发性生命期最短 病因 IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。 主要症状： （1）呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。 常见体征： （1）呼吸困难和发绀。 （2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。 （3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。 （4）杵状指趾。 （5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。 检查 1.影像学检查 （1）CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。 （2）核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。 2.肺功能检查 IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价 很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF 的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。 3.支气管肺泡灌洗 支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。 4.肺活检 IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。 特效药：吡非尼酮 《美国Marnac生产》 吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展 40mg 30片/盒 4600元 服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期， 延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。 吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展 吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化患者疾病进展、降低死亡率、并延长其无进展生存期。这是美国旧金山加利福尼亚大学内科教授、 Talmadge King博士根据一个新的III期试验结果得出的主要结论。研究结果于2014年5月18日在美国胸科协会国际会议上发布，并同步在线发表于新英格兰医学杂志上。5月21日Medscape网站对该研究结果进行了推荐。 吡非尼酮治疗间质性肺炎减少急性加重和肺癌发生率 对1384例慢性间质性肺炎患者的医疗记录，比较了使用和没有使用吡非尼酮的患者发生急性加重（AE）和肺癌的发病率情况。 结果显示：使用吡非尼酮组的急性加重（AE）发生率显著低于未使用吡非尼酮组：分别为：15.9%