边缘区淋巴瘤治疗策略和进展.ppt

边缘区淋巴瘤治疔策略与进展 上海罗氏制药有限公司医学部 医学科学团队 专业资料,仅供医药卫生专业人士参考。 声明 本幻灯片仅以学术交流为目的,内容中可能涉及未在中国批准 的临床适应症。处方请参考国家药品食品管理局批准的药品说 明书。利妥昔单抗在中国的适应症为:复发或耐药的滤泡性中 央型淋巴瘤(国际工作分类B、C和D亚型的B细胞非霍奇金淋 巴瘤)的治疗;先前未经治疗的CD20阳性II-Ⅳ期滤泡性非霍 奇金淋巴瘤,患者应与化疗联合使用;CD20阳性弥漫大B细 胞性非霍奇金淋巴瘤( DLBCL)应与标准CHOP化疗(环磷酰 胺、阿霉素、长春新碱、强的松)8个周期联合治疗。 专业资料,仅供医药卫生专业人士参考。 边缘区淋巴瘤简介 边缘区淋巴瘤( Marginal zone lymphomas,MzLs )是一组起源于滤泡边缘区B细胞恶性肿瘤性疾病 ·按〗部位不同,可以分成3种亚型:结外黏膜相 关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT)、脾B细胞边 缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤( NMZL 其中MALT淋巴瘤又可以分为胃MALT和非胃MALT 淋巴瘤 沈志徉朱雄增恶性淋巴北京人民卫生出版社2011;388438 流行病学 MZL约占NHL的10% ·MALT淋巴瘤最为常见,约占NHL的7-8% ·NMZL的占比在NHL的2%以下 SMZL则占NHL的1%以下 最近美国SEER数据库显示,MALT预后相对较好(5年相 对生存率为89%),而SMZL和NMZL分别为80%和765% 1. Blood 1997: 89: 3909-3918:2.Olszewski AJ, sEER Database Cancer 2012. 病因学 目前认为MZL的发病与感染或炎症导致的慢性免疫刺激有关 ·幽门螺杄菌的感染是胃MALT淋巴瘤的重要病因 ·在SMZL中,HCV的感染率高达30%,HCV病毒的雌二醇糖 蛋白作用于B细胞CD81,通过BCR信号激活B细胞,导致其 进一步增殖;在约35%的非胃MALT淋巴瘤患者中存在HCV 感染 NCCN Clinical Practice Guideline 2016 V2 诊断与鉴别诊断 ·MZL在临床和病理特征方面与华氏巨球蛋白血症淋巴浆细 胞淋巴瘤( WM/LPL)类似,有时难以鉴别诊断; ·近期研究显示,约67%的 WMLPL患者存在M88L265体 细胞突变;而SMZL和MALT淋巴瘤该突变发生率约7%, NMZL罕见该突变;提示可用于鉴别诊断。 SMZL具有特征性的G基因重排,而 WM/LPL相对少 见该位点重排,多见于32重排和突变。 MALT淋巴瘤 胃MALT淋巴瘤 √最常见于胃顾道(50%),其中胃是常累及部位(约占胃MALT的80%) √临床症状:消化不良、反流、腹痛、恶心、体重减轻等 √内镜下活检病理可明确诊断,细针穿刺的结果不足以诊断,须检测幽门螺 杆菌 √推荐检测如下分子示志:CD20,CD3,CD5,CD10,CD21,CD23 CCND1,BCL2和BCL6 非胃MALT淋巴瘤 常累及眼眶,肺部和皮肤; √组织活检病理可明确诊断,检测感染源并不能指导诊断或治疗 √推荐检测如下分子志:CD20,CD3,CD5,CD10,CD21,CD23, CCND1,BCL2和BCL6 1. Blood 1997: 89: 3909-3918:2.Olszewski AJ, sEER Database Cancer 2012. 胃MALT淋巴瘤分期 胃MAL淋巴瘤分期:不同分期系统的比较 胃肠道淋巴瘤的 Lugano分期系统 安阿伯分期适用于胃淋巴瘤的 种瘤范围 份期系统 期 局限于胃肠道 TI ND MO 粘膜、粘膜下层 Igz固有肌层、浆膜 T2N00 固有肌层 T3 N MO r期 扩散到腹 T1-3N1M0 胃周淋巴结 Ilr周部淋巴结受累 E Ip=远处淋巴结受累 E T1-3N2M0 更远部位的淋巴结 I1期 突破浆膜层素及邻近器官 T4 NO MI 侵及邻近结构 苏漫性洁外受累或伴有横 T1-4N3M0 横两侧淋巴结/远处转 上淋巴靖受系 移(例如骨筑或者其他 T1-4N0-3M1 Yahalos J et al. Extranodal Marginal Zone B-cell Lyaphoca of Mucosa Associated Laphoid Tissue (MALT I yrphora) in Mauch e is, Nor Hodgk ins Lyphoras. Philadelphia: Lippincott, 2004: 352. attn/nnamm 胃MALT淋巴瘤的治疔 NCCN Guidelines Version 2.2016 Extr