自免脑炎诊疗进展.ppt

自身免疫性脑炎的诊疗进展 以中国《共识》为新起点 2017年11月  祝贺 济宁市神经免疫及感染学组 成立  前言:概念描述+共识涉及的范围 a脑炎:由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经 功能障碍 ca自身免疫性脑炎(AE):泛指一类由自身免疫机制介导 的脑炎 αa经典的副肿瘤性边缘性脑炎:其靶抗原位于神经元细胞表 面 a《共识》主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相 关的AE予以讨论 GRADEM与 Bickerstaff脑干脑炎不在本共识的讨论内容中 Q《共识》:诊断+治疗  02 中华神经科杂志017年2月第30卷第2期 Chin J Neurol, Fehruary 2017,Vd.50,N02 表1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 分英 抗原位置 脑炎综合征 肿的比例 主要肿类型 抗细胞内抗原抗体Hu 神经元细胞核 边缘性脑炎 小细胞肺癌 神经元细胞核仁 边缭性脑炎 精原慰缩 神经元胞质 边缘性脑炎 两性蛋白 神经元胞质 边性脑炎 46%-79% 小细胞肺癌、乳腺癌 少突胶质细胞胞质边缘性脑炎 卜细胞肺癌、胸腺瘤 抗细胞表面抗原抗体 NMDAR 抗 NMDAR脑炎 因性别、年龄而异卵果畸胎瘤 GI 神经元细胞膜 边缘性脑炎 ~10% 构 GABAR 神经元细胞膜 边缘性脑炎 小细胞肺癌 神经元细胞膜 缘性脑炎 帼腺獬、小细肺辐 神经元细胞膜 莫旺综合征、边缘性脑炎2%~50% DPPX 神经元细胞與 脑炎,多伴有腹泻 淋巴瘤 TeloN 神经元细胞 脑病合并睡眠障碍 神经元细胞膜 腺瘤 GABAAR 胸腺瘤 神经元细胞膜 在奇金淋巴瘤 基底节脑炎 突触蛋白34神终细胞脑 少亮胶质细胞膜 AQP4 星形胶质细胞糢 间脑炎 GQlb 轴索细胞膜 Bickers膨干脑炎  新型自身免疫性脑炎的临床分类 ca抗NMDA受体脑炎:独立类型,不同与经典边缘性脑炎 ca边缘性脑炎:LGI1,GABA-bR, AMPAR;以精神行为异 常、癫痫发作(通常起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症 状,脑电图与影像学符合边缘系统受累 ca其他综合征:cNs+PNs,表现各异 Morvan综合征 CASPR2 Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus(PERM)GlyR GABA-AR相关脑炎 抗DPX抗体相关脑炎—DPPX IgloN5相关脑病 -gLON5 基底节脑炎—多巴胺受体(D2) The Ophelia syndrome mGluR ANNALS OF THE NEW YORK ACADEMY OF SCIENCES Autoimmune encephalopathies Frank Leypoldt, 1, Thais Armangue, and Josep Dalmau.,4  The Limbic System Primitive Brain) Mammillary clinically suggested by the subacute ing involvement of the limbic system. Definite diagnosis limbic system. CSF evidence of inflammation is reported in  GABA-B受体抗体相关脑炎(2010) 国内2013年1例报道 边缘性脑炎三主症:癫痫、近记忆力减 退、精神行为异常 特点:难治性癫痫和癫痫持续状态 33%-47%合并肿瘤,小细胞肺癌为主 MRI:颞叶内侧病灶 90%CSF异常,淋巴细跑增高(80%) 寡克隆带阳性(10%) 抗 GABA-B受体脑 可合并其他抗神经抗体:抗Hu抗体等 炎合并小细胞肺 免疫疗法及肿瘤切除可减缓临床症状 (PUMCH) Lancaster e, et al. Lancet neurol 2010  自免脑炎的评估:临床诊断与队列研究 表2自身免疫性脑炎的诊断评估程序 病史 性别、年龄、职业、居住地、旅居史、动物接触史 基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接种史、免疫状态 间、病程时相特点、主要症状与伴随 体征 神经科体征:高级神经功能,脑干、小脑、锥体外系体 一般内科体征 临床评分:改良 Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分 血液检查 血眚化气牝物闢琉牒糅挑 X线与超声胸片、胸部CT、盆腔CT和(或)超声、丸超声 称电网电会辑最概脑电,必变时