肾脏病电子显微镜检查幻灯片.ppt

纤维样肾小球病 一种是一种代谢异常的肾病，老年人好发，表现为大量蛋白尿或肾病综合征，预后差。电镜是诊断本病的决定性方法。在病变肾小球基底膜和系膜区可见较淀粉样纤维（直径10nm）粗大的纤维样物质（直径20nm），呈无分支的杂乱排列。 * 主要靠电镜才能诊断的几种肾小球疾病的超微病理特点： 1、微小病变性肾病：足突融合，滤过膜增厚。 2、早期膜性肾病：基底膜外上皮下电子致密物沉积。 3、致密物沉积病：基底膜中层带状电子致密物沉积。 4、Alport综合征：基底膜节段性变薄及分层。 5、Fabry氏病：肾小球脏层上皮细胞内大最髓样小体。 6、甲一膑综合征：基底膜中层胶原纤维。 7、早期肾淀粉样变性：系膜区或基底膜内直径lOnm的纤维结构。 8、纤维样肾小球病：系膜区或基底膜内南径20nm的纤维结构。 9、免疫触须样肾小球病：系膜区及内皮下直径30—50hm的微管结构。 10、胶原III肾小球病：系膜区及基底膜内侧直径60nm的胶原纤维。 * 电镜技术在肾活检中应用的意义 * 肾脏病电镜检查意义 电镜在观察肾脏超微结构改变，如肾小球基底膜(GBM)厚度及结构、电子致密物沉积(ED)及其沉积部位、肾小球上皮细胞足突形态、特殊的纤维素样物质和病毒样颗粒，均是光镜、免疫病理检查所无法完成的。电镜检查是肾脏病理诊断中不可缺少的组成部分。据Pearson等报道, 在当今的电镜应用研究中, 与光镜和免疫荧光相结合，在25%的病理诊断中起决定性作用，在超过50%病例中起到辅助作用, 在另外25%病例中无意义。 电镜检查在多数继发性和原发性肾小球疾病的诊断中与光镜、免疫荧光(免疫组化)的检查相吻合和互补。对肾小球疾病的病因提示，原发性肾小球疾病的诊断、分期和分型，继发性肾小球疾病的诊断、分期和分型、活动病变的判断起重要参考作用或部分修正的作用。但电镜也不是万能的，故电镜和光镜须互相配合，相互印证、支持、补充，从而减少肾小球疾病的误诊率，对临床治疗及预后判断更有精确性和预见性。 * * * * 肾小球基本超微病理改变 c.沉积物性增厚：又称基底膜外加性增厚，多由于免疫球蛋白、纤维蛋白、淀粉样物质或免疫复合物等沉积所致，电镜下可确定沉积部位。 沉积物位于上皮下，可形成驼峰、钉突，前者易见于链球菌感染后肾炎，后者多见于膜性肾病； 沉积物位于内皮下，多见于膜增生性肾炎，局灶性、硬化性肾小球肾炎，系统性红斑狼疮； 沉积物位于基底膜内，多见于膜性肾病晚期和致密沉积物性肾小球肾炎。 * * * d.基底膜变薄：是指基底膜减薄到正常的50%以下，多为先天性发育异常，如良性家族性血尿。 肾小球基本超微病理改变 * e.基底膜疏松变：是由于基底膜溶解破坏，或者沉积物被吸收，基底膜部位表现为水肿、疏松、透亮、断裂、缺损等病变，在各型肾炎中均有可能见到。 肾小球基本超微病理改变 * 肾小球基本超微病理改变 3.足细胞 ?足突融合：是足突最常见的改变，电镜下见足突相互粘连，扁平，裂孔减少，临床上出现大量蛋白尿，足突融合可见于多种肾小球疾病，还可伴随有核肿胀、足突微绒毛化或者足突肿胀等。 ?足突胞质的变化：足突胞质内出现较多脂滴、吞噬的免疫复合物，较大空泡形成等，或者足突的胞质内出现细胞器的异常，例如线粒体肿胀，内质网增生，高尔基复合体肿胀等超微病理变化