远端肾小管性酸中毒(专业知识值得参考借鉴).docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 远端肾小管性酸中毒 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述远端肾小管性酸中毒（ DRTA）是由于远端肾小管泌氢障碍，尿 NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒， 低钾血症，低钙血症，低钠血症，尿液不能酸化（尿pH＞ 6）等，是肾小管性酸中毒（ RTA）综合征，临床上较常见。 二 病因远端型 RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。 继发性可由多种疾病引起， 其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾 炎，其中以慢性肾盂肾炎多见，此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾， Fabry 病，特发性高钙尿症等均可引起， 继发于舍格伦综合征， 系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的远端型 RTA有较高发生率，在棉产区因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致 DRTA也有报道。三 临床表现本病轻者可无症状，典型者有以下表现： 1. 高氯性酸中毒 由于排 H+障碍，尿可滴定酸及 NH4+排出减少，尿不能酸化，故尿 pH常＞ 6。此外，由于近端肾小 管功能尚好，能再吸收 HCO3，-尿 HCO3排-量并不很多，由于持续性丢钠，引起细胞外液容量减少， 醛固酮分泌增加， 回吸收氯增加， 形成高氯血症。 另有人认为高氯血症由某种未明原因的肾单位对 氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流”所致。 电解质紊乱 由于远端肾单位的 H+泵及皮质集合管的 H+-K+泵功能减退，肾脏不能保持钾和浓缩尿液， 故发生多 尿症、低钾血症及酸中毒。低钾又致多尿，多尿又加重低血钾，如果发生感染、腹泻等其他并发症 的额外负荷，酸中毒和低钾血症加重可致死亡；酸中毒抑制肾小管对 Ca2+的再吸收以维生素 D的活性，引起高钙尿与低钙血症， 形成低血钾、低血钠、低血钙和高血氯的“三低一高”电解质紊乱。 另外，低血钾还可引起肌无力和肌麻痹。由于小管液中 H+-Na+交换减少，亦可引起尿中大量丢失钠。患者偶可出现神经性耳聋。 骨病 由于低血钙而引起的甲状旁腺功能亢进， 出现骨痛，骨折等骨质脱钙现象进一步发展为软骨病 （成 人）或维生素 C缺乏病（儿童）。 肾钙化与肾结石 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 由于大量排钙，尿枸橼酸盐减少而尿偏碱， 极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石，进一步出现肾绞 痛，血尿与尿路感染。 肾功能损害 早期由于肾小管浓缩功能受损可出现多尿，晚期肾小球受累可出现尿毒症。本病临床分以下 4 型： ①肌病型；②骨病型；③尿路结石型；④不完全型。 四 辅助检查 1. 尿 pH测定 尿 pH反映尿中 H+量， DRTA时，尽管血 pH＜7.35 ，但尿 pH仍≥ 6.0 ，并且还可高达 7.0 以上。 尿可滴定酸及尿 NH4+的测定 远端肾小管分泌的 H+大部分与 NH3结合成 NH4+排出，另一部分以可滴定酸的形式排出，在远端肾 小管酸中毒时，两者均明显降低。 尿电解质及尿阴离子间隙测定 DRTA大多有尿钠排泄增多及尿钙增高，尿 Ca/Crgt;0.21 ，24 小时尿钙 gt;4mg/ （kg?d），尿阴离 子间隙 =Na++K+-Cl-，可反映尿 NH4+水平，为正值时提示尿 NH4+排泄减少，尿 pH＞ 6.0 ，HCO3排- 泄分数多＜ 5%，尿 NH4+＜500mmol/d，24 小时尿 Na+，K+，Ca2+排出增多。 血气分析及电解质测定 AG正常，血钾降低也是 DRTA的重要表现，甚至为不完全性 DRTA的惟一表现，血钠及血钙可正常 或降低。 尿二氧化碳分压检测 DRTA时由于泌氢障碍，尿 CO2不升高，尿 CO2分压与血 CO2分压差值＜ 20mmHg，正常人＞ 30mmHg。 6.24 小时尿枸橼酸 DRTA时常减低。 血液检查 主要表现血 K+、 Ca2+、 Na+、PO43-偏低，血 Cl- 增高，血浆 HCO3减-少， CO2结合力降低。 影像学检查 可了解骨病情况并发现肾结石。 五 诊断根据病因、临床表现和各项检查确诊。 六 治疗积极治疗原发病及并发病，对继发性 RTA应治疗其原发疾病，要控制和去除病因。如治疗肾盂肾炎，解除尿路梗阻等。目前尚无法根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发症，使肾功能长期维持稳定。 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 纠正代谢性酸中毒 这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂口服。 补钾 纠酸开始即予补钾， 特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾， 避免诱发低钾危象。 原则上 无论血钾是否低均要补钾，同时