颅骨裂和有关畸形(专业知识值得参考借鉴).docVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 颅骨裂和有关畸形 ( 专业知识值得参考借鉴 ) 一 概述颅裂属先天发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留缺损，一般发生在颅盖骨或颅底骨的中 线，无组织外溢者称为隐性颅裂（多见） ，有组织外溢者称为囊性颅裂，以上颅裂统称为颅骨裂和 有关畸形（ craniumbifidumandassociatedmalformation ）。发生率约为新生儿的 1/2500 ～1/6500 ， 发生部位依次为枕、顶、鼻咽和额部。 二 病因颅裂为先天发育异常，一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关，可能受 孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。 好发部位 颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶者以枕部多见，其次为额、顶、颞部；颅底者以鼻根部多见， 其次为鼻咽腔或眼眶部。 病变分类 按有无内容物膨出分为隐性颅裂和囊性（显性）颅裂；后者按膨出内容物的不同又可分为脑膜膨 出、脑膜脑膨出、脑膨出、囊性脑膜脑膨出、积水性脑膨出和囊性脑膨出 6 类，其中以脑膜膨出和 脑膜脑膨出多见。 常见伴发畸形 颅裂的常见伴发畸形有唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足， 脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等。 三 临床表现 1. 性别、年龄 男 : 女患病率为 2:1 ，一般自出生即可发现，并随年龄增长而长大。颅骨缺损小者