【内科-血液学习】_leukemia白血病.ppt

白血病 (Leukemia) 定义 是由于血细胞中某一系列细胞异常恶性增殖，并在骨髓、肝、脾淋巴结及其它器官广泛浸润，外周血细胞有质和量的异常，骨髓正常造血功能受到抑制，出现贫血、出血、感染等一系列临床表现。 白血病 的分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶 段，多为原始细胞和早期 幼稚细胞，病情发展迅速，病 程短。 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶 段，多为较成熟幼稚细胞和成 熟细胞，病情发展慢，病程长 根据主要受累的细胞系分类 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphoblastic leukemia,ALL) 急性非淋巴细胞白血病 (Acute nonlymphoblastic leukemia, ANLL) (急性髓细胞或粒细胞白血病 Acute myeloid or myelogenous leukemia, AML) 慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病 (Chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒细胞白血病 (Chronic myelogenous leukemia, CML) 毛细胞白血病(Hairy cell leukemia,HCL) 流行病学 中国 白血病的年发病率为2.76-3.9/10万(1966-1972年)，每年新确诊的白血病患者约4万人。 白血病在恶性肿瘤死亡率排名中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人中居第一位(儿童肿瘤第一位)。 急性多于慢性 ANLLALLCMLCLL 成人 AMLALL 儿童 ALLAML 男性多于女性 病因和发病机制 1. 病毒 1.1 人类T淋巴细胞病毒-1(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病(ATL)。 白血病细胞DNA中整合有HTLV-1 病毒 HTLV-1可使正常淋巴细胞转化 ATL患者血清中可检出HTLV-1抗体 1.2 EBV与伯基特淋巴瘤和ALL发病有关 2. 放射因素 2.1 60年年代以前，放射线工作者白血病率发病率增高10倍。 我国9.67/10万Vs 2.77/10万 2.2 医源性照射 强直性脊柱炎X射线治疗后白血病高于正常人9-10倍 2.3. 原子弹爆炸后幸存者白血病发率明显增高。 白血病是所有发生的肿瘤中最高者，在广岛和长畸发病率比未照射人群分别高30倍和17倍(广岛-中子射线，长畸—γ射线)。 潜伏期5-25年。爆炸后2-3年开始发病，5年时发病率最高，此后下降，但至25年时仍末恢复到对照水平。 除CLL外的所有类型白血病均有发病 3化学因素 3.1环境中某此化学物质与人类白血病有关 苯---为肯定的环境致癌物 白血病为烟草相关性疾病 染发剂、饮酒等 3.2药物可致白血病 烷化剂：第二肿瘤，主要为白血病 乙双吗啉：诱发白血病的风险极高(200例) 氯霉素、保泰松 4遗传因素 4.1 家族性白血病 一个家庭或同一家族中发生多例白血病 4.2 双生子白血病 单卵双生子中的一个患白血病，另一个患病的危险性达20%。多在7岁以前发病。 4.3 部分先天性疾病患者中白血病发病率明显增高 患白血病危险性高的先天性疾病 Down综合征(21-三体综合征) ALL、AML Bloom综合征 ALL、AML 共济失调-毛细血管扩张症