《肺泡蛋白沉积症》.ppt

肺泡蛋白沉积症 ;肺泡蛋白沉积症（PAP） ;概述;PAP的临床症状;影像学表现;61岁男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区病变相对较轻）; 17岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。 胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）;36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较轻。 ;a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。 b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。 胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。 ;影像学表现;CT表现;50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。 ; 35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累 ;50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。 ;临床诊断;;病理学表现; 在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁，;CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织分界清楚，因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;小结;