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ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA 相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎 （Granulomatosis with polyangiitis, GPA ）、显微镜下型多血管炎（MPA ）和 Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性 GPA （EGPA ）。ANCA 是其血清学 诊断工具。C-ANCA 多见于 GPA ，其靶抗原为蛋白酶 3 （PR3 ），P-ANCA 主要见于 MPA ，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO ）。我院在近2 年新检测出 ANCA 阳性 血清 50 余例，现就我院一例患者作病例分析。 一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁 ，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天， 发热半天”于2013年04月29 日入院，2013-06-29于我科出院。  2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则 诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结 石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20 日出现浮肿加重， 在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫 血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾 等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29 日出 现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。  3 、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹 痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10 余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重 下降2公斤。  4 、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。  5 、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查  T 37.6℃ 、R 22次/分 、 P 92次/分 、 BP 169/84mmHg  体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿 大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿 管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左 肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示 双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞 计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能 30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97% 。 （二）入院诊断  1、慢性肾功能不全急性加重  2、发热查因：肺部感染？  3、高血压3级（极高危组），高血压性心脏病，心功能II级  4 、心包积液  5、胸腔积液，腹腔积液 （三）诊疗过程  1 、入院后给予完善相关检查，尿免疫固定电泳(本-周氏) ×2 ： 阴性 ( ― ) ；免疫五项：IgA 3.8 g/L 、IgM 9.3 g/L 、IgG 1.3 g/L、C3 1.13 g/L 、 C4 0.18 g/L 、ANA,ENA,ds-DNA为阴性，pANCA(+),cANCA(-);  PR3-Ab(-),MPO-Ab(+)，抗肾小球基底膜抗体（- ），24h尿蛋白定量 1.936g、 1.606 ↑ g；尿红细胞位相：正形RBC126000/ml，畸形红细胞：10700/ml、 G15%；2013-4-29胸部CT:双肺炎症，左下肺含气不全；双侧胸腔积液；心脏增 大；心腔密度减低，考虑贫血，请结合临床；心包积液。2013-5-8胸部CT:双肺 感染并左肺下叶含气不全，双侧胸腔积液，较前进展；心包积液引流术后，较前 减少；心影增大，心腔密度减低，提示贫血。 2 、给予抗感染，护肾，排毒，利尿等治疗，患者重度贫血，伴有气促，一般 情况差，于 2013-5-1 给予行 CRRT 治疗，并给予输血，胸腔穿刺引流