《SLE(系统性红斑狼疮)》.ppt

②抗疟药：控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25 qd。不良反应是眼底病变；另外有心脏病史者；心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③激素的应用： 短期局部应用激素治疗皮疹 小剂量激素可减轻症状。 ④ 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等。 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 重型SLE的治疗 两个阶段：诱导缓解和巩固治疗 ①糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。 ②环磷酰胺：是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。 ③硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。 ④甲氨蝶呤：二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。 ⑤环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。 ⑥霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶的抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。 （3）狼疮危象的治疗 目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。 ①急进性肾小球肾炎：对明显活动、非肾脏纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素 （泼尼松≥2 mg/kg/d)，并可使用大剂量甲基强的松龙冲击疗法。亦可加用环磷酰胺 0.4-0.8 q2w冲击治疗。 ②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10mg加甲氨蝶呤鞘内注射治疗，共2~3次。 ③重症血小板减少性紫癜：血小板2万/mm3，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（1mg/kg/d），应加大激素用量用至2mg/kg/d以上。还可静脉滴注长春新碱（VcR）1mg, qwk×3-6次。静脉输注大剂量人体免疫球蛋白（IVIG）对重症血小板减少性紫癜有效，标准的IVIG疗法是：每日剂量0.4g/kg体重，静脉滴注，连续5天为1个疗程。IVIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量MP和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如CYC，环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等，内科保守治疗无效，可考虑脾切除。 ④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。治疗讫无良策。对SLE肺脏累及应提高警惕，结合SLE病情系统评估、影像学、血气分析、纤支镜等手段，以早期发现、及时诊断。治疗方面包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治疗，IVIG，血浆置换等。⑤严重的肠系膜血管炎：常须2mg/kg/d以上的每日激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术、探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。 特殊治疗 血浆置换  干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照射 SLE(系统性红斑狼疮) 概念 　　　为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多个脏器，特别是皮肤和肾脏，血液中多种自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特征性标志。 病因 一、遗传素质：依据 1、发病率同卵双胎40%，异卵双胎3%。 2、SLE有家族史者达13%。 3、SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者的患病率明显高于常人。 二、环境因素： 　　日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。 三、性激素： 1、育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经后女男比仅3：1。 2、女性非性腺活动期，发病显著↓。 3、男女患者体内雌酮羟基化产物均↑。 4、妊娠可诱发SLE活动。 5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。 发病机制 CI（免疫复合物）形成及沉积是SLE发病的主要机制。 环境因素 性激素 遗传因素 （异常的免疫应答） T辅助淋巴细胞功能↑ B淋巴