肺泡蛋白沉积症ppt参考课件.pptVIP

鉴别诊断 1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC） 病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度较高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%） * 左肺广泛实变，磨玻璃密度及多发腺泡结节，斜裂膨隆 双肺多发实变、磨玻璃及腺泡结节，可见实变区内狭窄支气管及胸膜凹陷征 * 2. 特发性肺间质纤维化（IPF) 肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空的 病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影 * * 3. 肺水肿 边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显 * 肺泡蛋白沉积症影像分析（Pulmonary alveolus protein，PAP) * 肺泡蛋白沉积症 是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病，以肺泡腔内沉积大量的磷脂蛋白、类表面活性物质为特征。 1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1，偶见于儿童及老年人。 * 发病机制 特发性（90%） 抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（G