儿科学：动脉导管未闭.ppt

* 主动脉骑跨于左、右心室之上 主动脉同时接受左右心室的血流 主动脉内血氧含量降低 体循环输送至全身低氧 组织缺氧 紫绀 * 两侧心室压力基本接近 虽然存在肺动脉狭窄、右室肥厚，但有骑跨主动脉、大型室间隔缺损，两侧心室压力得到缓冲，故右心衰机会很少，左心衰竭更罕见。 * 临床表现 紫绀 蹲踞 呼吸困难 杵状指趾 缺氧发作 代偿性红细胞增多 出血倾向 * 紫绀 第一个被注意到征象，程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，原因有主动脉内混合血，肺动脉狭窄，肺血减少，典型于6～12月出现。 * * 蹲踞 蹲踞时全身静脉回心血量↓→中心静脉压↓ →右心室压力↓ 蹲踞时下肢屈曲，流向下半身血流阻力↑ →升主动脉内压力↑→左心室压力↑ * 呼吸困难动脉血氧饱和度降低→刺激血管化学感受器→ 呼吸加快。以活动后明显。 杵状指趾 缺氧→指趾端毛细血管扩张增生→局部组织增生肥大 * 缺氧发作 突然发作，哺乳、啼哭、排便或晨起时等出现，紫绀加重，阵发性呼吸困难，乏力甚或晕厥、抽搐。 年龄：6-18月 机理：右室漏斗部痉挛 肺血量骤减 脑缺氧 * 代偿性红细胞增多 缺氧 刺激骨髓的造血功能 红细胞代偿性增生 血液粘稠度↑ 血流变慢 血栓形成 * 出血倾向 患儿常有血小板减少，凝血机制异常 出血 肺内侧枝循环丛破裂 咯血 * 体征 心前区大部分不隆起；右心抬举；胸骨左缘2~4肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，喷射性，杂音位置高低与狭窄部位有关，响度取决于狭窄程度；肺动脉第二音减弱。 * 并发症 脑血栓形成 脑脓肿 感染性心内膜炎 * X线检查 心脏一般正常大小，外影呈“靴状”，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷或平直，肺门偏小，肺纹理减少，肺透亮度增加。 * 心电图电轴右偏，右心室肥大劳损，P波高尖，右房大。  * * 超声心动图 主动脉根部位置前移 主动脉根部扩张 右心室内径扩大 流出道狭窄 叠加彩色多普勒可见到血流通过室间隔 主动脉 * 心导管检查 右心室压力增高，一般在60～90mmHg，少数160mmHg。 肺动脉压力降低，5～10mmHg。 股动脉血氧饱和度明显降低＜87%。 * 心血管造影 右室注入造影剂，肺动脉与主动脉同时显影，肺动脉狭窄部位和程度，肺动脉弓形态，观察有无合并其他畸形。 * * 治 疗 预防感染 防止脱水 纠正贫血；放血/换血治疗 缺氧发作 * 缺氧发作处理 采取胸膝位，下肢屈曲，吸氧。 使用受体阻滞剂——心得安0.1mg/kg·次；去氧肾上腺素0.05mg/kg；吗啡0.1~0.2mg/kg静推。 纠正代谢性酸中毒。 * 外科手术治疗 根治术、姑息术 年龄5～7y 3～5y 1～3y * 手术时机  小婴幼儿期根治潜在的优点 早期恢复正常肺血流，促进肺血管发育 尽早解除青紫和右室肥厚 防止右室心肌纤维化 减低心律失常的发生 有利于远期左室功能的维持 有利于生长发育 * 几种常见先天性心脏病的鉴别表 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类 左向右分流型 右向左分流型 症 状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫 发育落后，乏力，青紫，蹲踞，可有昏厥 心脏体征 杂音部位 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2、3、4肋间 杂音性质和响度 Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 Ⅱ～Ⅴ级粗糙全收缩期杂音，传导范围广 Ⅱ～Ⅳ级连续性机器样杂音，向颈部传导 Ⅱ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围较广 震 颤 无 有 有 可 有 P2 亢进，分裂固定 亢 进 亢 进 减 低 X线检查 房室增大 右房、右室大 左、右室大，左房可大 左室大、左房可大 右室大，心尖上翘 肺动脉段 凸 出 凸 出 凸 出 凹 陷 肺野 充 血 充 血 充 血 纹理少 主动脉弓 小 小 大、漏斗 大 心 电 图 不完全性右束支传导阻滞，右室肥大 正常，左室或左、右室肥大 左室肥大，左房可肥大 右室肥大 * 1、出现紫绀时血中还原血红蛋白量为：A.2克/dl以上 B