临床见习前理论课件：系统性红斑狼疮.ppt

免疫病理检查 1、肾穿刺活检 2、Lupus Band Test (LBT) 真、表皮连接处：Ig、C成分 颗粒状条带（+） 皮损部 90% 暴露部位 70% 非暴露部位 50% 诊断标准（ACR 1997） 1.颧部红斑 2.盘状红斑 3.光敏感 4.口腔溃疡 5.非侵蚀性关节炎 6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 7.肾脏病变：蛋白尿>0.5/d或细胞管型 8.神经系统病变：癫痫、精神症状 9.血液学异常：溶贫或WBC<4×109/L或血小板减少 10.免疫学异常：抗ds-DNA阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（心磷脂抗体、狼疮抗凝物、持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 11.抗核抗体阳性 以上标准中≥4项符合可以诊断为SLE 2009年SLE新的分类标准 临床标准 ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现 ⑵慢性皮肤狼疮表现 ⑶口腔或鼻咽部溃疡 ⑷脱发 ⑸炎性滑膜炎，可观察到≥2个外周关节肿胀或压痛伴晨僵 ⑹浆膜炎 ⑺肾脏病变：尿蛋白>0.5g/24h或有红细胞管型 ⑻神经病变：癫痫发作或精神异常，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎 ⑼溶血性贫血 ⑽白细胞减少（<4×109/L，至少1次）或淋巴细胞减少（<1×109/L，至少1次 ⑾血小板减少（<100×109/L，至少1次） 免疫学标准 ⑴ANA滴度高于实验室参考标准 ⑵抗dsDNA抗体高于实验室参考标（ELISA法须2次均升高） ⑶抗Sm抗体阳性 ⑷抗磷脂抗体阳性，即狼疮抗凝物阳性、梅毒血清试验假阳性、抗心磷脂抗体水平异常 ⑸补体降低，包括C3、C4和CH50 ⑹直接Comb's试验阳性（非溶血性贫血） 确诊条件 ⑴肾活检证实为狼疮性肾炎且ANA或抗dsDNA抗体阳性 ⑵满足以上4条标准，包括至少1条临床标准和至少1条免疫学标准 鉴别诊断 类风湿关节炎：关节肿痛，晨僵时间长，对称性，关节畸形，抗ds-DNA抗体(-)、抗Sm抗体（-） 原发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球疾病 其他结缔组织病：干燥综合征 一般治疗 （1）注意休息，活动期卧床休息，缓解期可恢复轻工作。 （2）光敏感或日光强时应避光。 （3）并发感染时应积极抗感染治疗。 （4）避免应用可诱发药物性狼疮和损害肾脏的药物。 (5) 活动期严格避孕，且不能用避孕药。 治 疗 治 疗 轻型、慢性：NSAIDs、抗疟药、小剂量激素 重症：大剂量激素＋IVCTX冲击，诱导缓解 巩固治疗 SLE主要死因：感染、肾功能衰竭 注意药物风险和效果比较 （Risk/Benefit Ratio） 非甾类抗炎药（NSAIDs） 轻症有效：发热、胸膜炎、皮疹 肾病不宜：GFR↓，Scr↑，间质性肾炎 肝损，胃肠道反应 抗疟药 作用：抗光敏感、稳定溶酶体膜、保护软骨 适用：皮肤损害、光敏感、轻度关节炎 副作用：视网膜变性、心肌损害 用法：氯喹CQ 0.25/d×5/W, 羟基氯喹HCQ 0.2－0.4/d 激素(Glucocorticoid,GC) 作用：抗炎、抗增殖、免疫抑制 原则：首剂足量、减量要慢、维持要长 1mg/kg/d, 0.5mg/kg/d 适用：重症、急性 副作用：感染↑、骨质疏松、肌病 免疫抑制剂 毒性大，非首选，与激素联合使用好 稳定肾功能，改善LN预后 诱发肿瘤，合并感染 常用：CTX、AZA、MMF、CsA、雷公藤 环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX） 0.5-1.0/m2体表面积 硫唑嘌呤（Azathioprine,AZA ） 1-2mg/kg 雷公藤多苷片 10-20mg 3/d 长春新碱 1-2mg/w×2-4 骁悉（Mycophenolated Mofetill,MMF） B cell增殖↓ 粘附分子活性↓ 抗体形成↓ 1.5/d×3-6m 肝损、骨髓抑制 环孢霉素A(Cyclosporin A,CsA) 抑制Th合成IL-1,2 难治SLE、CTX无效LN 肝肾毒性 3-5mg/kg×d-1 其 他 血浆置换 静脉丙种球蛋白(IVIg) 细胞因子及其受体拮抗剂及单克隆抗体（抗CD20、抗IL-6单抗、抗IL-10单抗、干扰素） 造血干细胞移植 狼疮性肾炎 LN 系膜、局灶型：强的松 0.5mg/kg/d 弥漫、严重局灶增殖、膜型： 强