MDS去甲基化治疗[参考].pptVIP

目录 原发MDS分型系统 治疗 低危 中危-1的治疗 中危-2 高危的治疗 * 精品ppt·实用可编辑 原发MDS分型系统MDS的FAB分类 FAB分型 外周血原始细胞% 骨髓原始细胞% 难治性贫血（RA） 1 5 环形铁粒幼细胞性 难治性贫血伴（RARS） 1 5 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 5 5~20 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t） =5 21~30 慢性粒-单核细胞白血病(CMML)（单核细胞1,000/ mcl 血） 5 5~20 * 精品ppt·实用可编辑 原发MDS分型系统2008 WHO分型 分???? 类 外周血??? 骨? 髓? 难治性血细胞减少伴有单系增生异常（RCUD） 一系或两系血细胞减少 一系细胞增生异常≥10%，原始细胞5% 环形铁粒幼细胞性贫血（RARS） 贫血，无原始细胞 只有红系发育异常，原始细胞5%，铁粒幼细胞≥15% 难治性血细胞减少伴有多系增生异常（RCMD）j 血细胞减少，单核细胞1×109/L ≥2系细胞增生异常且10%，原始细胞5%，铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴有原始细胞增多1型（RAEB-1） 血细胞减少，原始细胞2%~4%，单核细胞1×109/L 单系或多系增生异常，无Auer小体，原始细胞5%~9% 难治性贫血伴有原始细胞增多1型（RAEB-2） 血细胞减少，原始细胞5%~19%，单核细胞1×109/L 单系或多系增生异常，有或无Auer小体，原始细胞10%~19% MDS未能分类（MDS-U） 血细胞减少 单系或无增生异常，但有典型的MDS的细胞遗传学异常，原始细胞5% MDS伴孤立的del（5q） 贫血，血小板正常或增加 只有红系增生异常，原始细胞5%，孤立del（5q） * 精品ppt·实用可编辑 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）的WHO分型 分型 外周血 骨髓 慢性粒单核细胞白血病（CMML-1） 单核细胞1×109/l 原始细胞5% ≥1系的病态造血 原始细胞10% CMML-2 单核细胞1×109/l 原始细胞5%-19%或者有Auer小体 ≥1系的病态造血 原始细胞10%-19%或者有Auer小体 不典型的慢性髓细胞白血病，Bcr-Abl阴性 白细胞13×109/l，中性粒细胞前体细胞10% 原始细胞20% 细胞计数高，原始细胞20% 幼年型粒单细胞白血病 单核细胞绝对值1×109/l 原始细胞20% 单核细胞绝对值1×109/l 原始细胞20% MDS/MPN，未分类型 既有病态造血，又有骨髓增殖性疾病的特点，但是不符合MDS或者MPN 既有病态造血，又有骨髓增殖性疾病的特点 * 精品ppt·实用可编辑 初发MDS的分型系统 IPSS 存活及AML演变 ? ????? 分????????? ?值 预后因素 0 0.5 1．0 1.5 2．0 骨髓原始细胞数%r 5 5~10 --- 11~20 21~30 核型s 好 中等 差 ? ? 细胞减少的系列t 0/1 2/3 ? ? ? * 精品ppt·实用可编辑 初发MDS的分型系统 IPSS 危险类型 IPSS分型% ?积分 不治疗中位生存期（年） 不治疗25%转化为急性白血病的时间(年) 低(33) 0 5.7 9.4 中危-1(38) 0.5-1.0 3.5 3.3 中危-2(22) 1.5-2.0 1.1 1.1 高危(7) ≥2.5 0.4 0.2 * 精品ppt·实用可编辑 IPSS 危险度* 分类—患者分布 Study Geography: West Average: China Korea Japan Low 8% 5% 11% 26% Int-1 48% 52% 42% 35% Int-2 27% 30% 29% 21% High 18% 12% 19% 8% * 精品ppt·实用可编辑 * 精品ppt·实用可编辑 Treatment LOW,INT-1 * 精品ppt·实用可编辑 * 精品ppt·实用可编辑 Treatment INT-2, HIGH * 精品ppt·实用可编辑 * 精品ppt·实用可编辑 * 精品ppt·实用可编辑 国内MDS的治疗现状 * 精品ppt·实用可编辑 国内关于MDS治疗的专家意见 MDS 患者选择治疗方案的基本原则是个体化： 对于大多数病程平稳、主要表现顽固性血细胞减少，而基本上没有恶性表征的患者，治疗目标则应是提高血细胞数量和保持较好的生活质量； 对于有明确白血病基本表征的患者，治疗目标是杀灭恶性克隆，恢复正常造血功能。 * 精品ppt·实用可编