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第二十章 多发性内分泌腺瘤病 作者 : 宁光 单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。 内科学（第9版） 多发性内分泌腺瘤病 t 一组遗传性多种内分泌器官发生肿瘤综合征的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体累及 ? 肿瘤可为良性或恶性 ? 肿瘤可具功能性或无功能性 ? 多个肿瘤可同时出现或先后发生 ? 病情可重可轻 ? 病程可缓可急 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。 目录 第一节 多发性内分泌腺瘤病1型 第二节 多发性内分泌腺瘤病2型 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。 第一节 多发性内分泌腺瘤病1型 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。 内科学（第9版） 多发性内分泌腺瘤病1型 t 常染色体显性遗传疾病，又称Wermer综合征 t 在普通人群中患病率为（2~20）/10万 t 10%为散发性 配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。 内科学（第9版） 发病机制 t MEN 1基因 ? 抑瘤基因，位于11q13带，编码多发性内分泌腺瘤蛋白（menin） ? 肿瘤组织中MEN 1两个等位基因都发生突变，一个是遗传的，全身细胞都存