可逆性后部脑病综合征PPT的资料27页.ppt

概况 ● Hinchey等2019年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。 组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症。 ●磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的特 点,有助干RPLS的正确诊断。  概况 ● Hinchey等首次报道了15例病人,其中7例接 受免疫抑制治疗,1例接受黑色素瘤化疗,3 例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压 急性增高表现,3例血压正常。  病因和发病机制 最常见的病因是高血压脑病,尤其易发生在高血压性 衰竭的患者(如尿毒症),妊娠或产裤期有惊 厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 性药物(如环孢毒素A、他克莫司/FK-506、a-平 素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 )及药物戒断(特别是可乐宁)有关。 ●近年来发生在胶原性疾病(SLE白塞病,硬皮病) 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉痴器官移植后、单侧颈肉动脉内膜切除后 灌注综合征以及 Guillainbarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。  新英格兰医学杂志》发表了两封来信和 Genentech公司的答复,来信 报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。( N Engl J Med2019 354:980)如病人出现可逆性后脑白质病综合征(RPLS)应停用贝伐 单抗( bevacizumab, astin),后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子 (VEGF)的单克隆抗体。 美国斯坦福大学医学中心 Glusker等报告了·在另一封信中,美国威斯康星医学院 1例59岁转移肾细胞癌女性患者,接受贝伐 Ozcan等报告,1例52岁高血压和转移 单抗2周1次静滴,共7次。治疗期间病人的直肠腺癌女患者,已用3个周期化疗 血压始终保持在10070mmHg左右。静滴 (氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂) 最后一次贝伐单抗8天后病人急诊,表现严 用第1剂贝伐单抗(与第4个周期化疗 嗜睡,体检基本正常,血压168/88mm 应用)后16小时出现急性双眼 Hg。神经系统检查发现皮质盲和病理反射。力丧失、头痛和意识模糊,血压172 脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病 /100mmHg。病人的临床表现和影像 病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有 学检查结果完全符合RPLS。 Ozcan说, 轻度出血性卒中,但病人迅速恢复 含贝伐单抗的联合化疗可使16%的病 Glusker说,至少有82例与化疗及免疫抑制 人出现3级高血压,其可能继发于血管 治疗有关的RPLS文献报告。贝伐单抗的半 痉挛。 Ozcan等推测 衰期为20天,因此 Glusker等认为,该病人 血管痉挛,后者和高血压导致该病人 的RPLS与贝伐单抗有关。他们推测这可能 发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控 与ⅤEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。 制血压,病人视力很快恢复  病因和发病机制 发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释: 高血压脑病 高血压脑病于1928年由 Oppenheim和 Fishberg首 先提出,包括一系列可逆的、由急性血压严重升高引 起的神经系统症状,典型表现为血压急性增高12~48h 后出现脑功能异常症状,如剧烈头痛、恶心、呕吐、 意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250 mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压高于130mmHg, 其影像学表现可排除急性脑血管意外。  病因和发病机制 ●早期研究认为,脑血管自我调节机制的过度反应造成 血管暂时痉挛,引发可逆性脑缺血。但事实上大部分 RPLS病例并无明确的大血管痉挛 ●目前大部分赞同高灌注学说,血管自我调节机制通过 小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态 不受总体血压的影响。血压急速过度升高到一定程度 会超过自我调节机制的限度,收缩的小动脉受到机体 整体高血压的影响,被迫扩张而造成脑的高灌注状态 此高灌注压足以破坏血脑屏障,造成液体大分子渗入 间质内,即血管源性水肿。  病因和发病机制 ●交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要 的控制保护作用,所以相对于交感神经丰富的颈 内动脉供血区大脑前中部,交感神经稀少的椎基 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响, 这也是RPLS好发于大脑后部的原因。 ●颈内动脉供血区的病灶一般见于