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肌炎、遗传性肌病与肌肉病理 肖 飞 博士 主治医师 重庆医科大学附属第一医院神经内科 MELAS患者临床像 强直性肌营养不良患者临床像 神经肌肉病是神经系统疾病中的 常见疾患，包含有上百种疾病。虽然 患者患病后可出现肌无力、肌萎缩、 易疲劳、肌肉酸痛、压痛、肌强直、 肌肥大、手足麻木等表现，但与上百 种不同病因和病理改变相比较，能提 供进行鉴别的信息量非常少。 肌病表现很简单，症状和 体征不到十种，但病因上百， 因此误诊率很高，需要采用病 理的方法来提高诊治水平。 神经肌病分类 • 肌营养不良 • 先天性肌病 • 远端型肌病 • 肌强直综合征 • 代谢性肌病 • 炎性肌病 • 内分泌异常性肌病 • 药物、毒物所致肌病 • 神经源性肌病 • 其它 肌酶不高的并非就不是肌肉疾病 （如先天性肌病） EMG上存在神经源性改变的并非就不 是肌病 （如先天性肌病和强制性肌营养不良） 进行性肌营养不良 • 杜兴型肌营养不良（DMD) • 贝克型肌营养不良 (BMD) • 肢带型肌营养不良(LGMD) • 先天性肌营养不良 • 眼咽型肌营养不良 • 强直性