医学影像诊断学 中枢神经系统 脱髓鞘疾病.pptVIP

肾上腺脑白质营养不良 概 述 肾上腺脑白质营养不良属遗传病，好发于3～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍。 CT表现 平扫两侧脑室三角区周围白质内（枕顶颞叶交界处）呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两侧联系起来。额叶一般不受累。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化。 MRI表现 显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表现相似。 平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以T2WI显示更清楚。 晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，陈旧病灶无强化。 三、诊断 进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别。 鉴别诊断 1、急性播散性脑脊髓炎 2、多发性硬化 多发性硬化 概述 多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见，女性多于男性。 临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效。常见症状为视力下降、偏瘫、感觉障碍等。 一、CT 平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚。 多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏障功能恢复而不强化。少数患者平扫可无阳性发现，但经大量静注对比剂及延迟扫描可显示病灶。 恢复期呈多发边界清楚软化灶。 MS具有缓解与复发的特点，因此病变各期可同时并存。 MRI诊断 1 病灶多位于双侧脑室周围，呈多发散在斑点状分 布， 形态不规则，水平位扫描呈斑片状、类圆 形；冠状扫描呈条状，垂直与侧脑室，称为直角 脱髓鞘征象。病变无明显水肿及占位效应 2 T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜） T2WI病灶呈高信号，DWI多呈高信号 3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化 诊断要点 临床上中青年发病，发复发作 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多 个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应 MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期即可显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊断本病的最好检查方法。 鉴别诊断 1 皮质下动脉硬化性脑病 2 多发性脑梗塞