儿童神经母细胞瘤临床路径.docxVIP

. 儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于 18 岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》 （中华医学会编著，人民卫生出版社） ，《诸福棠实用儿科学 （第八版）》（人民卫生出版社） 体检：可有发热、 疲乏、食欲减退、 关节疼痛、 皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 血常规、生化检查。 骨髓涂片或活检。 病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA 、 NSE检测。 基因分子检测： N-MYC、染色体。 影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类 (INPC) 神经母细胞瘤（间质贫乏） ：未分化的；弱分化的；分化 中的。 ;. . 2. 节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富） 。 节细胞神经瘤（间质优势） ：成熟中；成熟型。 4. 节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富 / 优势 和贫乏）。 五、预后分类 预后良好型： 1.5 岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI 为低度或中度； 1.5 ～ 5 岁，分化中的神经母细胞瘤， 并且 MKI 为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 ( Schwannian 间质丰富 ) ；节细胞神经瘤 ( Schwannian 间质优势 ) 。 预后不良型： 1.5 岁，未分化的或高度 MKI 神经母细胞； 1.5 ～ 5 岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度 MKI 神经母细胞瘤；≥ 5 岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母 细胞瘤，结节型 ( 混合型， Schwannian 间质丰富 / 优势和贫乏 ) 。 MKI 分为三级，低度（＜ 100/5000 ）；中度（＜ 100-200/5000 ）； 高度（＞ 200/5000 ）。 3. 基于影像学定义的危险因子（ IDRFs） 单侧病变，延伸到两个间室；颈部 - 胸腔；胸腔 - 腹腔；腹 - 盆腔。 2 ）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和 / 或椎动脉，和 / 或颈内静脉； 肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 ）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和 / 或椎动脉，和 / 或颈动脉；肿瘤压迫气管。 ）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和 / 或主要分支； 肿瘤压迫气管 / 或主支气管； 低位后纵膈肿瘤， 侵犯到 T9 和 T12 之间肋椎连接处（因为此处易损伤 Adamkiewicz 动脉）。 5 ）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和 / 或腔静脉。 ）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和 / 或肝十二指肠韧带；肿瘤 在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和 / 或肠 系膜上动脉的起始部； 肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂； 肿瘤包绕腹主 ;. . 动脉和 / 或下腔静脉； 肿瘤包绕髂血管； 盆腔肿瘤越过坐骨切迹。 ）椎管内延伸：轴向平面超过 1/3 的椎管被肿瘤侵入， 和 / 或环脊髓软脑膜间隙消失，和 / 或脊髓信号异常。 ）临近器官 / 组织受累：包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰 十二指肠和肠系膜。 注：下列情况应当记录：但不作为 IDRFs：多发原发灶；胸 水，伴有 / 无恶性细胞；腹水，伴有 / 无恶性细胞。需要的影像学技术包含： CT和 / 或 MRI；I-123 MIBG;Tc-99 MDP 骨扫描。 六、 INSS 分期 1: 局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有 / 无镜下残留，同侧与 肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性 ( 与原发肿瘤融合粘连并一并切除 的淋巴结可以是阳性的 ) 。 2A: 局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋 巴结镜下阴性。 2B ：局限性病变，肉眼完全或不完全切除， 同侧与肿瘤非粘 连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。 无法切除的单侧肿瘤越过中线， 区域性淋巴结阴性 / 阳性； 单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性； 中线部位肿瘤， 通过肿瘤直接侵犯 ( 无法切除 ) 或淋巴结转移方式向两侧延伸。 4: 任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和 / 或其 他器官 ( 除外 4S 期 ) 播散。 4S: 原发肿瘤为局限病变 (I 、IIA 或 IIB 期 ) ，并仅限于皮肤、肝和 / 或骨髓转移 ( 限于年龄 1 岁的婴儿 ) ，骨髓微量受累即骨髓 穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例 10%；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的 ) 。 : 中线为脊柱， 越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘， 若存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。七、危险度分组 (COG) 低危 : ①所有 1 期；② 1 岁所有 2 期；③ 1 岁 N-MYC未扩增 ;. . 2