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- 2020-11-01 发布于福建
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选择性肝动脉栓塞(TAE)
治疗多囊肝
介入科
概述
多囊肝( polycystic liver disease PLI
家族性常染色体显性遗传疾病
肝脏多发、散在的囊肿,常伴有多囊肾
临床棘手:
肝脏损害、腹部膨胀不适、消化不良、呼吸困难,
肾脏功能损害
典型图片
病因及发病机制
病因:不清
发病机制
小胆管阻塞、胆管上皮和间质的过度增生
■沿肝胆管分布,周围有纤维化,微小胆管上皮
细胞因突变基因产生异常的蛋白产物,阻塞胆
管形成囊腔。
多囊肝的分型
分为两型:
1型囊肿较大,个数有限,居于肝脏表面
■2型囊肿较小,遍及全肝,且累及肝后段
临床表现
临床表现:
主要为腹胀、腹痛、呼吸困难等
肝功能失代偿和门静脉高压症,表现为乏力
腹水、脾脏肿大等
辅助检查
B超检查:
■首选方法,最有效,无创,其敏感性和特异性均
高于90%,圆形的均匀无回声区,壁薄而光滑,
后方回声增强
辅助检查
CT检查
■平扫:圆形低密度区,边界光滑,CT值与水接近
增强扫描囊肿无强化,囊壁薄而不能显示
多囊肝与肝内多发囊肿鉴别
目前常常因为治疗方法选择不当影响多囊肝治
疗效果,并且在诊断上概念不明确,易与单纯
性多发肝囊肿混淆,使诊断和治疗更为棘手
■共同点
■多囊肝与单纯性多发肝囊肿均属肝脏先天性
囊肿
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