非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略.pdfVIP

。 非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略 2001 年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 , 恶性淋巴瘤不是一种疾病 , 而是一类疾病 , 它 包含不同的病理类型。强调每一种病理类型即一种独立的疾病 , 有各自的形态学、免 疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。新分类提出没 有必要进行临床归类 , 对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI) 制订个体化治疗方案。 IPI 共 5 种影响 NHL预后的重要因素 , 分别为年龄、乳酸脱氢 酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。根据这些因素 , 将患者划分为低危 0 或 1 分 、 低中危 2 分 、中高危 3 分 和高危 4 或 5 分 4 个组。随着危险度的增加 , 完全缓解 率、生存率和无病生存率逐步下降。 1 滤泡中心淋巴瘤 组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 , 小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 , 还有少数中心母细胞 ; 核圆 , 核仁偏位 , 胞质嗜碱性。有滤泡结构 , 常伴有弥漫分布。 免疫表型有 SIg+, 常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2 过度表达。遗传学特点 IgH 和 IgL 基因重排 , 特征性 t （14; 18 ）, 70% ～90%有 bcl-2 基因伴 Ig 重链位点的并列。 仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 , 可通过放疗达到治愈 , 完全缓 解率为 98%,10 年无病生存率（ DFS）达 47%。但 大部分患者确诊时病灶已弥漫 , 并且这一类型倾向于慢性过程和复发 , 不能用标 准的化疗方案治愈。如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 , 应采取 “观察等 待 ”的原则 , 这将使首次化疗时间推后 2 至 3 年 ,3 、4 期低瘤负荷患者治疗可推迟至 病情有临床意义的进展期。苯丁酸氮芥 瘤可宁 、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 , 或以氟达拉滨为主的化疗方案等 , 毒性反应不同 , 但无一能影响到总生存期（ OS）。 氟达拉滨和 2- 氯去氧腺苷（ 2-CDA）是目前研究的新药 , 临床实践表明对从未治疗过 的 3 、4 期患者诱导缓解率在 70% ～80%之间 , 可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 , 其反应率（ RR）可达到 50% 。2-CDA是 DNA修复的抑制剂 , 对增殖期和静止期的淋巴瘤 细胞均有杀伤作用 , 与米托蒽醌的联合应用开辟了治疗惰性淋巴瘤的新途径 。 IFN 是治疗低度恶性 NHL 的有效药物 , 早期运用天然未提纯或重组 IFN 治疗 , 其 有效率为 33%～50%。国外有将 IFN- α联合化疗与化疗比较 , 分析表明首次化疗后完 全缓解者给予 IFN- α治疗后 DFS将明显提高 。另外 IFN- α和 IL-2 可用于缓解后维持 治疗 , 对清除微小残留病灶有一定疗效。研究表明 , 美罗华联合化疗或干扰素治疗 NHL 具有良好疗效 。将特异性抗体与能释放或射线的放射性核素偶合 , 注入体内与肿瘤细 胞特异性结合 , 实现