肺血管病病理学和肺活检取材的规范要求.ppt

肺血管病病理学和肺活检取材规范要求;肺血管系统;肺血管解剖图;肺循环正常组织结构 肺动脉高压病理学 肺活检技术;肺循环正常组织结构;2. 胎儿肺内动脉较成人肺内动脉管壁厚，肺细小动脉可见完整的肌层，内皮细胞体积胖大，突向管腔。外膜较成人厚，纤维性增生。;新生儿肺动脉 1. 出生时，肺动脉干壁厚：主动脉壁厚=1:1。 2. 随着肺膨胀和呼吸，肺动脉血管阻力下降，主肺动脉变薄，弹力纤维减少、变细、变短，分布稀疏。 3. 出生后2月肺微细动脉的平滑肌开始消失。;正常成人肺动脉 肺动脉干壁厚约为同体主动脉壁厚度的40%-70%，根据管径肺动脉分成以下三种： 1. 弹力型肺动脉（直径0.5-1mm） 2. 肌型肺动脉（直径80-500um） 3. 肺微细动脉（直径80um) ;弹力型肺动脉;肌型肺动脉;肌型肺动脉;肺微细动脉;肺小静脉;肺动脉老年性改变;支气管动脉及体-肺循环吻合;肺循环正常组织结构 肺动脉高压病理学 肺活检技术;肺动脉高压定义;肺动脉高压分类（2009年ESC和ERS);1 Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis 2. Pulmonary hypertension due to left heart disease 2.1 Systolic dysfunction 2.2 Diastolic dysfunction 2.3 Valvular disease 3. Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern 3.4 Sleep-disordered breathing 3.5 Alveolar hypoventilation disorders 3.6 Chronic exposure to high altitude 3.7 Developmental abnormalities ;4. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension 5. PH with unclear and/or multifactorial mechanisms 5.1 Haematological disorders: myeloproliferative disorders, splenectomy. 5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis 5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease, thyroid disorders 5.4 Others: tumoural obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure on dialysis ;1. 动脉型肺动脉高压;肌型肺动脉中膜肥厚;;;肺肌型动脉内膜纤维性增厚，管腔狭窄（白色箭头），肺小静脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄（黑色箭头）;肺小动脉内膜呈分层状纤维性增厚（似洋葱断面），管腔重度狭窄（HE ×400);丛状病变;多个厚薄不一、形状多样的小血管球状及丛状增生，即丛状病变，周围有较多淋巴细胞浸润。（HE ×200）;丛状病变上端血管呈筛孔状，腔内可见注射的钡剂（*），而丛状病变裂隙内及其周围扩张的血管内无钡剂（HE ×400）;扩张性疾病;动脉炎;1.4.4 先心病相关性肺动脉高压;先心病相关性肺动脉高压分级;国内常用的分级;I 级（轻度）指有较多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化(ET+VG, ×200)；;II 级：肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化,内膜细胞性增厚（HE ×200）;III 级：肺肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化、管腔闭塞（HE ×400）;IV 级，丛状病变;IV 级，肺小动脉壁纤维素样坏死，炎细