脑室扩大影像诊断ppt参考课件.pptVIP

* 双侧侧脑室扩大 1）普遍性脑萎缩 普遍性脑萎缩常同时累及灰质和白质.可表现有双侧侧脑室扩大。而且是双侧侧脑室轻度对称性扩大最常见的原因。尤其是以脑白质萎缩为主的病人。 普遍性脑萎缩引起的侧脑室扩大通常比较对称.中线无移位。其特点是同时有脑沟、脑裂增宽等脑皮质萎缩的表现. * * 普遍性脑萎缩可见于正常老年人 原因有：①与年龄有关的脑萎缩 CT和MR检查可见脑室、脑池轻度扩大.脑沟轻度增宽.常以额叶和镰旁更明显。 * ②阿尔茨海默病本病除具有普遍性脑萎缩的一般表现外.颞叶萎缩常很明显且现较早，故侧脑室扩大以颞角更明显。阿尔茨海默病神经元丧失的严重程度从重到轻依次为海马、颞叶后部、额叶和顶叶。 ③Huntington‘s病（舞蹈症） 是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮层变性性疾病。 * * 主要损害基底节和大脑皮层，尾状核、壳核病变 最明显。小神经节细胞严重破坏，大细胞也减少、尼氏体消失、核固缩、出现类淀粉小体，还有脱髓鞘改变和胶质增生，基底节部受累常最明显且发生最早。 临床主要根据3大特征：舞蹈样动作、痴呆、家族史。 * ④帕金森病 又称震颤性，是一种常见的锥体外系疾病。 临床以震颤、肌强直和运动障碍特征。震颤喂首发症状，休息和安静时明显。 CT除有萎缩外，有时可见基底节钙化。MR T2WI上基底节区和脑白质内常有多发高信号斑点存在 * ⑤匹克病（Pick’s disease）又称脑叶硬化症 女性多见，50岁为发病高峰，临床以进行性痴呆为主要表现。 CT和MR常以额叶和颞叶萎缩为主。另一特点，双侧萎缩常不一致，左侧较明显，颞上回的前半部萎缩，而后部常正常。 * ⑥Jakob-Creutzfeldt’s病 一种以迅速进行性痴呆为特点的脑病 CT和MR表现为侧脑室对称性扩大，脑沟脑裂增宽。短期复查可见萎缩程度明显加重，晚期可出现脑白质弥漫性脱髓鞘改变。 ⑦其他原因 如缺氧、中毒、物理损伤、营养不良等。 * 2）早产儿侧脑室扩大 在胚胎早期，侧脑室相对很大，随着发育的不断 成熟.侧脑室逐渐变小.到胚胎36周时达正常大小，故早产儿常表现有双侧侧脑室轻度对称性扩大，龙其是30周前出生的早产儿。可以同时合并有或不伴有早产儿颅内出血。 * 3）巨脑畸形 巨脑畸形可同时表现有双侧侧脑室对称性扩大.通常呈轻度。这种巨脑畸形可以是许多疾病的伴发征象:如亚历山大病、海绵状变性、Sotos综合征等。 常见的情况是，许多大头儿童临床智力发育及体格发育正常，无颅压增高表现.无神经系统体征及症状。 * Sotos综合征又称脑性巨人症，在新生儿期即表现有身体发一育显著增快.并有大头巨脑畸形、神精发一育迟缓、而容特别、前额突出、睑裂向外下倾斜.眼距i过宽、下颌细而突出，生长激素及内分泌检查正常，头颅CT和MR检查时主要表现为巨脑及侧脑室扩大。诊断主要要结合上述临床其他情况。 * 大脑先天发育异常 许多种大脑发育异常均可同时表现又侧脑室扩大，包括前脑无脑裂畸形、脑裂畸形、无脑回和巨脑回等。 前脑无裂畸形: (holoprosencephaly)是指一系列位于中线程度不同的畸形，累及大脑、面部、脑于和小脑.前脑未能够分开，呈不全性或完全性，端脑和间脑无法区分。根据脑及面部畸形程度将其分为无叶型、半叶型和单叶型。 * 无叶型前脑无裂畸形最严重.端脑半球间没有裂隙，呈马蹄形或新月形扩大的单脑室跨越中线，与背侧囊交通。丘脑互相融合,面部畸形从两眼距离过近到独眼畸形.往往死于胎儿或新生儿期。 * 半叶型前脑无裂畸形在前脑可见部分裂隙. 形成不同发育程度的大脑纵裂及大脑镰。 两侧大脑半球在前部未完全分开，但枕叶和 双侧侧脑室体部分离，丘脑分开不完全。三脑室和海马发育不全，胼胝体仅可见到压部，而其他部分缺如.额叶和基底节前部分辨不清。临床表现有两眼距离过近.及唇裂、腭裂等面部畸形，侧脑室呈单一性.且明显扩大。 单叶型前脑无裂畸形与正常发育脑仅有些很小的区别.如透明隔缺如或双侧额叶不完全分开。 * (2)脑裂畸形 胚胎期脑的发育经历6个主要阶段:①背侧诱导阶段;③腹侧诱导阶段;③神经增生阶段;④神经元移行阶段;⑤组织形成阶段;⑥髓鞘形成阶段。脑裂畸形发生在神经元移行阶段。 * * 脑裂畸形可累及一侧或双侧大脑半球，脑裂畸形位于侧面.常累及中央前、后回区偶尔位于大脑半球的其他部位。脑裂畸形的裂隙可以很窄，裂隙两侧灰质紧密相贴，称闭合型。裂隙也可以很宽，中间为脑脊液，分离型。 * 分离型脑裂畸形需要与脑穿通畸形囊肿鉴 别.脑裂畸形的裂隙两旁一定为一灰质结构， 而脑穿通畸形囊肿周围无脑灰质包绕。裂 隙两旁是否为灰质结构是区别脑裂畸形与脑穿通畸形囊肿的可靠征象。裂隙两侧的灰质可不正常