支气管肺类癌.docxVIP

类癌 一、 类癌病理学 （1）来自于支气管粘膜表面的神经内分泌嗜银细胞，即Kulchtsky细胞，属于低度恶性的肺神经内分泌肿瘤。 （2）1991年Travis等提出将肺神经内分泌肿瘤分为低度恶性和高度恶性二级四类，依据其恶性度由低到高名为典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和肺小细胞癌。 （3）肺类癌是儿童肺部原发性肿瘤中最常见的一种。 （4）典型类癌 a. 占类癌的大多数（75%-90%），临床症状取决于肿瘤的部位和肿瘤分泌激素的质和量。 b. 典型类癌分中央型和周围型，中央型占90%。典型类癌中80%发生在主支气管、叶或段支气管，1%发生在肺内。其中叶支气管受侵是最常见的。 c. 低度恶性，5年生存率95%-100%，10年生存率92.4%。 d. 中央型肺癌的分类： 腔内型类癌：纤维支气管镜观察到肿瘤主要向腔内生长，呈息肉状，多数支气管类癌表面覆盖一层完整的支气管粘膜上皮，可称为腔内型类癌。 壁间型类癌：某些类癌肿瘤也浸润支气管，有些肿瘤跨越支气管壁后向外生长，累及支气管旁淋巴结并与之融合，使整个肿瘤在CT影像上显示为哑铃状，称为壁间型类癌。 腔外型：肿瘤大部分在管壁外生长者更多见，称为腔外型。 e.周围型肺癌不足10%，发生于小支气管粘膜的腺体上，表现为肺周边的小结节，肿瘤细胞可浸润至周围肺组织甚至胸膜下。 （5）不典型类癌 a. 属于中度恶性的肺神经内分泌肿瘤。 b. 远比不典型类癌少见，占类癌总数的10%-25%。 c. 也分周围型及中央型 d. 不典型类癌呈浸润性生长，易侵袭血管和淋巴管，较早发生淋巴结转移，淋巴结转移率近70%，5年生存率74.5%，10年生存率49.8%。 二、类癌临床表现 典型类癌平均年龄40-45岁，而且常发生于小于20岁的患者中，该肿瘤比其他类型肺癌更容易发生在更年轻的群体中。女性常见，与吸烟无关。 肺类癌的临床表现与肺癌相似。 临床表现依据肿瘤发生的部位、大小而有明显的差异。当瘤体较小或为周围型时可长期没有症状而被偶然发现。 瘤体较大的中心型类癌尤其是腔内型，常可引起咳嗽和咯血，支气管狭窄和梗阻可引起哮喘样发作及远端肺部感染症状。 关于类癌综合征： 仅约2%的病例有心慌、面部潮红等类癌综合征或库欣综合征，当肿瘤局限于肺内时通常没有类癌综合征 只有发生远处气管转移，尤其是肝脏转移时，常可出现类癌综合征。 类癌综合征包括：面色潮红、发热、呕吐、腹泻、低血压和哮喘。来源于5-羟色胺和其他活性物质，如：缓激肽、前列腺素 三、 诊断 支气管类癌X线和CT表现与肺癌相似： 中心型瘤体向腔内外生长时可表现为气管或支气管内肿瘤或肺门区域肿瘤，或哑铃状肿物。 周围型肺癌常为偶然发现的肺孤立结节。 中心型可伴有阻塞性肺不张相关的CT表现。 痰细胞学检查对诊断意义不大，因为支气管内息肉状癌常覆盖支气管上皮，痰细胞学检查常为阴性。 纤维支气管镜是术前诊断的主要手段。但是纤维支气管镜检查阳性率低于一般中心型肺癌的纤维支气管镜确诊率。阳性不高的原因是： 类癌表面常覆盖着正常或化生的支气管粘膜，镜下可见到的气管粘膜完整光滑故刷检细胞学阳性率低。 活检容易出血，术者害怕出血继发的窒息，咬取常常较浅使活检标本不能得到确诊的证据。 类癌肿瘤细胞分化良好，细胞学可显示均匀一致的肿瘤细胞，由于细胞没有多形性，没有经验的细胞学专家可能漏诊。 纤维支气管镜深取标本和镜下做细针穿刺细胞学检查可提高纤支镜的阳性率，但必须警惕出血。 发生出血时可局部应用肾上腺素喷雾剂。 化验室检查可发现伴库欣综合征患者血浆中ACTH升高。 伴类癌综合征的患者血清和尿中5-羟色胺及其代谢产物升高。 四、治疗 外科手术切除肺部癌灶是治疗支气管肺类癌的主要手段。 肺类癌的手术方式有根治性手术和保守性手术二种。 根治性手术：全肺切除或双肺叶切除或单肺叶切除加区域淋巴结清扫。 手术指征是外围型病灶，肿瘤有外侵或有多个病灶，或已有淋巴结转移，即术前临床分期已达II期或III期，或肺实质有破坏（阻塞性肺炎、肺不张、肺实变等）或术前已经有病理证实为非典型类癌（AC）的患者。 保守性手术：因为支气管类癌是局部浸润，生长缓慢，转移发生率低，在完整切除肿瘤的前提下，尽量保留无肿瘤侵犯的有功能的肺组织，如肺段切除术或肺楔形切除术、支气管成形术、支气管袖状切除术。主要适应于I期典型类癌（TC）病人，无淋巴结转移，无阻塞性肺部感染的病人。 内窥镜切除不能作为一种根治性手术，除非肿瘤小，带蒂肿瘤完全位于支气管内，然而这种情况非常少见。做支气管切除时必须用现代激光技术或电刀，否则可能导致灾难性的大出血。 不能承受根治性手术的AC病人，可行保守性手术后附加化疗及放射治疗。 五、预后 肺类癌预后良好。