儿童再生障碍性贫血诊疗规范(2019年版).docx

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2020-11-12 发布于天津
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附件儿童再生障碍性贫血诊疗规范年版一概述再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周两系或三系全血血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病属于骨髓造血衰竭综合征的一种其年发病率在我国为万人口可发生于各年龄组男女发病率无明显差异分为先天性和获得性两大类先天性主要包括贫血先天性角化不良综合征贫血和先天性无巨核细胞性血小板减少症等获得性又分为原发性和继发性两类原发性主要包括源于造血干细胞质量异常的如阵发性睡眠性血红蛋白尿和骨髓增生异常综合征自身免疫介导的其中又包括细胞免疫介导的如和自身抗体介导的意义未明的

- - PAGE # - 附件 1 儿童再生障碍性贫血诊疗规范（ 2019 年版）一、概述再生障碍性贫血（ Aplastic anemia ， AA）是一组以骨髓有核细胞增生减低和外周两系或三系（全血）血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，属于骨髓造血衰竭（ Bone marrow failure, BMF）综合征的一种。其年发病率在我国为 0.74/10 万人口，可发生于各年龄组，男、女发病率无明显差异。 BFM 分为先天性和获得性两大类。先天性 BFM 主要包括 Fanconi 贫血（ FA ）、先天性角化不良（ DC ）、 Shwachman-Diamon