神经遗传与变性疾病规范化诊治要求与研究进展.ppt

神经遗传与变性疾病的规范化诊治要求和研究进展 ;神经遗传与变性疾病的分类;Ⅰ 进行性痴呆，其他神经系统表现无或不显著;Ⅱ 进行性痴呆，伴其他神经系统表现;Ⅲ 以姿势维持和运动异常为主;Ⅳ 以进行性共济失调为主;Ⅳ 以进行性共济失调为主;Ⅴ 以缓慢进展的肌肉无力和萎缩为主;Ⅵ 感觉和感觉运动异常;阿尔茨海默病的诊治、研究进展;AD的病程通常可以分为三个阶段： 第一阶段(早期)：1～3年 以近记忆障碍、学习功能下降、视空间定向障碍和缺乏主动性为主要表现。生活可以自??或部分自理。 第二阶段(中期)：2－10年 病程继续发展，病人智能和人格改变日益明显，出现皮层受损症状，如失语、失用和失认，也可以出现幻觉和妄想。神经系统有肌张力增高等锥体外系症状。生活部分或基本不能自理。 第三阶段(后期)：8－12年 呈明显的痴呆状态，生活完全不能自理。有明显肌强直、震颤和强握、摸索和吸吮反射，大小便失禁，可出现癫痫样发作。 ;美国精神病学会《精神障碍诊断和统计手册》(DSM-Ⅳ-R)诊断标准;2007年最新修订的AD的NINDS-ADRDA)标准：很可能的AD A＋B、C、D或E中至少一项： 核心症状：A. 早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点：(1)逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个月；(2)客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常；(