、;概述;;;;;;;;病因和分类;Bass&Sombery病因分类;B 肝内性;;;儿童PH的少见原因;;(2)门脉性肝硬变(3) 先天性胆道闭锁致胆汁性肝硬变、门静脉高压。为先天性异常,可能与病毒感染有关。;(4)遗传代谢性疾病;成人PH的少见原因;;;;(2)Budd-Chiari综合征;(3)特发性门静脉高压症(Idiopathic portal hypertension, IPH);IPH;IPH;PH的罕见病因;发病机制;高阻力学说门静脉系梗阻学说???脏结构紊乱学说后向性血流学说 (backward flow theory)逆流学说背向性理论 (Backward theory) 后向性机制(Backward mechanism );;;;;高动力学说内脏循环高动力学说前向性血流学说(forward flow theory)正流学说 前向性理论(forward theory)前向性机制( Forward mechanism);;;;;;;;;;;液递物质学说;;肝病时肝内许多酶系统发生不同程度紊乱,引起体内一些“液递物质”(如递质、激素等)代谢紊乱,血液中过剩的液递物质可影响全身血液动力学的变化,特别是影响肝内外血管床或括约肌,导致门静脉系统血管容量和阻力的改变。;测定门
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