郎格罕细胞组织细胞增生症十一月整理.pdfVIP

郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH) 原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。 传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe 病， 简称L-S 病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian 病，简 称 H-S-C 病）及骨嗜酸肉芽肿 （eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 一、临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变， 重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 （1）皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴 儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹， 很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、 脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在 或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体 各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈 暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许 脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现 存在，常见于 1 岁以内的男婴。 （2）骨病变 骨病变几