红细胞疾病的实验诊断精选幻灯片.pptVIP

（四）再生障碍性贫血(AA) 定义:是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合症。临床表现有贫血、出血及感染，一般无肝、脾、淋巴结肿大。 分型：急性AA 慢性AA 临床表现 进行性贫血、出血、感染和发热 肝、脾、淋巴结一般无肿大 临床类型 急性再障 慢性再障 实验室检查 1.血象：全血细胞减少，红细胞↓正常形态 白细胞↓淋巴细胞相对↑血小板↓ 网织红↓ 急性再障：网织红15×109/L 白细胞0.5×109/L 血小板20×109/L 慢性再障：偏高 . 血象 . 网织红细胞减少 . AAA： 多部位穿刺增生减低或极度减低。 造血细胞明显减少，以成熟细胞为主，巨核缺如 非造血细胞（网状细胞、纤维细胞、组织嗜碱细胞等）比例增高 骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代。 2.BM象：造血细胞↓， 脂肪↑↑ 向心性发展，不同穿刺部位增生程度不一 生活跃部位红系代偿性增生，炭核样晚幼红细胞多见。粒系减少，以晚幼粒、成熟粒细胞为主。非造血细胞增多 增生减低部位同急性再障。 CAA: 3. 组化：NAP↑↑， PAS（—） 骨髓象 增生减低或极度减低 . 非造血细胞 . 网状细胞增多 . 再生障碍性贫血诊断要点 诊断 要点 1 全血细胞减少 2 网织红明显下降(0.5×109 /L) 3 骨髓增生明显减低 4 巨核细胞减少 单纯红细胞再生障碍性贫血 一、概述 定义：以单纯骨髓红细胞系统造血障碍为特征的一种贫血。 病因：获得性，如肿瘤、自身免疫病、病毒感染、药物及其他 临床表现：进行性贫血。无感染、无出血、无肝脾淋巴结肿大。 二、检验 血象:正细胞性贫血。Ret降低，WBC、Plt正常。 骨髓象 a、增生活跃；G/E↑ b、红系显著减少。幼红细胞5％，形态正常。 c、其他系正常 其他检查　　 . (一）缺铁性贫血（IDA) 概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。 临床分期 根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期 临床表现 贫血的一般表现 特殊表现 皮肤、粘膜、神经、精神系统症状、感染率升高、细胞免疫功能下降、生长发育迟缓 实验室检查 一、血象 小细胞低色素性贫血（MCV80fl, MCHC32%） 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少 IDA血象 二、骨髓象 1. 增生活跃 2. 幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼浆” 3. 粒系、巨核系多正常 4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少 IDA骨髓象 细胞外铁消失 细胞内铁减少 缺铁性贫血诊断要点 诊断 要点 1 小细胞、低色素性贫血 2 骨髓红细胞系统增生活跃 3 铁染色 （二）溶血性贫血(HA) 定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。 ??分类： 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。???（一）红细胞膜的缺陷。???（二）血红蛋白结构或生成缺陷。???（三）红细胞酶的缺陷。????红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。???? 血象 正细胞正色素性贫血 血涂片中易见嗜多色红细胞及幼红细胞，由红细胞膜缺陷所致者可见小球形、椭圆形、口形红细胞等 网织红细胞计数明显增高10% 白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移现象 血小板计数可呈反应性增多 幼红细胞 网织红细胞 骨髓象 增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒置。 幼红细胞显著增生，常50%，以中幼红细胞为主，其他阶段也相应增多，易见核分裂象。 粒系相对减低，各阶段百分率及形态大致正常。 巨核系大致正常 增生明显活跃 HA的诊断与鉴别诊断 溶血性贫血的诊断可分成两步： ①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；（Rous test 、血红蛋白尿） ②查明溶血的原因，则须经过病史症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断 * 溶血性贫血的诊断要点 诊断 要点 1 2 3 4 5 红细胞、血红蛋白呈平行下降 红细胞形态和结构异常 网织红增高 常伴有脾大 骨髓红细胞系统显著增生 （三）巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia MegA) 定义：由于VitB12和（或）叶酸缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。 临床表现 贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、消