特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读PPT演示课件.ppt

吡非尼酮表现出的临床效果，与它具有的抗纤维化、抗炎、抗氧化等多效作用机制密不可分。 首先，吡非尼酮可以抑制TGF-β、PDGF、bFGF的活化，减少细胞外基质沉积、减少成纤维细胞增殖，从而抑制纤维化进程。 同时，吡非尼酮可以通过抑制促炎性细胞因子TNF-a、IL-1b、IL-6等的产生，降低炎症反应。 并且可以通过减少氧自由基，抑制脂质过氧化反应。 下面分别来进行验证 * 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识 * 主要内容 一、IPF 定义 二、临床表现 三、HRCT特点 四、肺功能 五、组织病理学 六、诊断路径和诊断标准 七、鉴别诊断 八、关于IPF的自然病程 九、IPF急性加重 十、治疗 * 一、IPF的定义 IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明，主要发生于中、老年人。 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。 * 需要区分的概念一：ILD 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 * 分类 临床-X线-病理诊断 影像和（或）组织病理形态学类型 主要的IIPs 慢性纤维化性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 急性/亚急性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎（COP） 机化性肺炎（OP） 急性间质性肺炎（AIP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 吸烟相关性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD) 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 罕见的IIPs 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 淋巴细