格林巴利综合症与重症肌无力的病因.docxVIP

格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗 格林巴利综合症 (Guillain-barre syndrome) 重症肌无力 (myasthenia gravis) 发病人群 任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为 发生于任何年龄，有两个发病年龄 多见。 高峰，即 20-40 岁和 40-60 岁，前 者女性多于男性，后者男性多见。 病因 目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。 重症肌无力是人类疾病中发病原因 研究得最清楚、最具代表性的自身 免疫性疾病，是神经肌肉接头突触 后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体 攻击引起。 （ 80%以上患者胸腺不正 常。） 诱因 发病前 1-3 周有呼吸道感染或胃肠道感染病史 初发者一般无明显诱因，部分患者 或复发的患者可先有感染、精神创 伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。 起病方式 急性或亚急性起病，并在 4 周内进展。 大多数隐袭起病，呈进展性或缓解 与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。 病程 90%患者 4 周内停止进展， 1-2 月开始恢复。 病程长短不一，可数月、数年甚至 数十年。 临床表现 1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。以眼 （ 1 ）运动障碍： 睑下垂为首发症状者高达 73%。可见 四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 于任何年龄， 尤以儿童多见。 2．复 般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅 视：即视物重影。用两只眼一起看， 神经，可从一侧到另一侧。通常在 1~2 周内病 一个东西看成两个；若遮住一只眼， 情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张 则看到的是一个。严重者还可表现 力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起 为斜视。 3．全身无力：从外 自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎 （ 2）感觉障碍： 缩，好像没病一样；但病人常感到 一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感 严重的全身无力，肩不能抬，手不 开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏， 能提，蹲下去站不起来，甚至连洗 以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明 脸 和 梳 头 都 要 靠 别 人 帮 忙 。。 显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东 （ 3）反射障碍： 西没劲，连咬馒头也感到费力。 四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹 5．吞咽困难。 6 ．面肌无力：由 壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受 于整个面部的表情肌无力，病人睡 累而出现病理反射征。 眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠， （ 4）植物神经功能障碍： 笑起来很不自然，就像哭一样，又 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可 称哭笑面容。这种面容使人看起来 能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可 很难受， 病人也很痛苦。 7．说 有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功 话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风 能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所 感冒似的。有的病人开会发言或读 致；大便常秘结；部分患者可出现血压 报时，头几分钟声音还可以，时间 稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最 后完全发不出声音了。 8．呼吸困难： 这是重症肌无力最严重的一个症 状，故又称其为重症肌无力危象。 这是由于呼吸肌严重无力所致。 9．颈肌无力：严重的颈肌无力表现 比较突出，患者坐位时有垂头现象， 用手撮着下巴才能把头挺起来，若 让病人仰卧 ( 不枕枕头 ) 不能屈颈抬 头。 不稳、心动过速和心电图异常等。 （ 5）颅神经症状： 半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走 神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其 次为动眼、滑车、外展神经。 [ 总结 ] ：三个“ 不一致 ”即 主观与客观不一致 运动与感觉不一致 蛋白与细胞不一致 辅助检查 1.脑脊液检查：发病后一周内，脑脊液化验正 1．肌疲劳试验 (Jolly 试验 ) 受累 常；第 2 周后出现蛋白增高而细胞数正常（蛋 随意肌快速重复收缩，如连续眨眼 白 - 细胞分离现象） ，这种特征性改变在第 3 周 50 次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼 后最明显。 肌力弱可令重复咀嚼动作 30 次以 2.神经电生理检查：发病早期可尽有 F 波或 H 上，如肌无力加重以至不能咀嚼为 反射延迟或消失。 疲劳试验阳性。 2．新斯的明实验：最常用的方法。 3．重复神经电刺激：低频刺激递减 程度在 10%-15%以上，高频刺激递减 程度在 30%以上为阳性，可诊断。 治疗 1.免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过敏 1. 胆碱酯酶抑制剂：如嗅比斯的明， 或先天性 IgA 缺乏症等禁忌症者，静脉注射 主要为改善症状。 IgG, 成人按 0.4g/ （kg.d ）计算，连用 5 天。 2. 肾上腺皮质激素：激素冲击疗法 2.激素治疗：寻